Von Willebrand liga: simptomai, priežastys ir gydymas

Apibrėžimas

Kas yra Von Willebrand liga?

Von Willebrand liga yra įgimtas kraujo sutrikimas, dėl kurio kraujui sunku krešėti. Žmonėms, turintiems šią būklę, trūksta kraujo krešėjimo baltymų, vadinamų von Willebrand faktoriumi.

Von Willebrand faktoriaus funkcija yra padėti kraujo krešuliui, kai yra kraujavimas. Tačiau šia liga sergantiems žmonėms Von Willebrando veiksnys yra per mažas arba neveikia normaliai.

Paprastai ši liga yra paveldima iš vieno ar abiejų tėvų, sergančių ta pačia liga. Tačiau daugeliu atvejų simptomai pasireikš tik po kelerių metų.

Ar ši liga yra dažna?

Von Willebrandas yra vienas iš labiausiai paplitusių kraujo sutrikimų, palyginti su kitų rūšių kraujo sutrikimais. Remiantis CDC svetaine, manoma, kad šia liga serga 1% visos populiacijos.

Vyrų ir moterų pacientų dažnis nerodo didelio skirtumo. Tačiau dažniausiai moterys serga ši liga sunkiau dėl kraujavimo, atsirandančio menstruacijų ir gimdymo metu.

2012–2016 m. Šia liga gydėsi daugiau nei 14 600 žmonių, iš jų maždaug 2/3 buvo merginos ir moterys.

Tipas

Kokie yra skirtingi Von Willebrando ligos tipai?

Ši liga yra suskirstyta į 3 tipus, atsižvelgiant į simptomų sunkumą. Čia yra skyriai:

• 1 tipas
  Lengviausias sunkumas yra 1 tipo Von Willebrand liga. Sergamumas yra vienas didžiausių, tai yra apie 70–80% visų šios ligos atvejų.Šios būklės žmonių kraujyje yra mažas Von Willebrand faktoriaus lygis. Dažniausi simptomai yra nedidelis kraujavimas, pvz., Kraujavimas iš nosies, mėlynės ir gausus moterų mėnesinių kraujavimas.
• 2 tipas
  2 tipas randamas 20% šios ligos atvejų. Paprastai krešėjimo faktoriai kraujyje yra normos ribose, tačiau gali neveikti taip, kaip turėtų. Kai kuriems 2 tipo pacientams gresia sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje (trombocitopenija). Be to, atlikus chirurginę procedūrą pacientas patirs sunkesnį kraujavimą.
• 3 tipas
  3 tipas yra sunkiausia Von Willebrand ligos forma. Sergamumas yra retesnis, tai yra tik apie 5% visų šios ligos atvejų. 3 tipo pacientų kraujyje yra labai mažai Von Willebrand krešėjimo faktoriaus, net jei jo nėra. Pacientui gali pasireikšti gausaus kraujavimo, kraujavimo iš sąnarių ir raumenų, raumenų pažeidimo ir dažnų mėlynių simptomai.

ženklai ir simptomai

Kokie yra Von Willebrando ligos simptomai?

Daugumai šia liga sergančių žmonių pasireiškia lengvi simptomai, net jei jų beveik nėra. Tačiau simptomų išvaizda tikrai priklausys nuo ligos, kuria jis serga, tipo.

Šie yra dažni Von Willebrand ligos simptomai:

• Pernelyg didelis kraujavimas po traumos, operacijos ar danties ištraukimo
• Kraujavimas iš nosies, kuris nesiliauja per 10 minučių
• Stiprus kraujavimas menstruacijų metu
• Kraujas atsiranda šlapinantis ar tuštinantis
• Lengviau būna mėlynės, kurias kartais lydi nelygumai
• Anemijos simptomai, tokie kaip nuovargis ir dusulys

Jei jaučiate pirmiau minėtus simptomus, nedelskite laiko kreiptis į gydytoją arba artimiausią sveikatos priežiūros tarnybą.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kas sukelia Von Willebrand ligą?

Dažna šios būklės priežastis yra geno, kontroliuojančio Von Willebrando krešėjimo faktorių, mutacija ar pažeidimas. Šie mutavę genai dažniausiai paveldimi iš tėvų, turinčių tą patį geną. Kitaip tariant, Von Willebrand ligą sukelia paveldimumas.

Žmogaus kraujas turi įvairių rūšių krešėjimo faktorių, kurie vaidina svarbų vaidmenį krešant kraujui, kai kraujuoja. Šio kraujo krešėjimo proceso tikslas - kad jūsų kūnas netektų per daug kraujo susižalojęs.

Jei jūsų kraujo krešėjimo faktorius yra žemas arba krešėjimo faktorius neveikia normaliai, kraujas gali netinkamai krešėti ar krešėti, kai atsiranda kraujavimas. Dėl to kraujas teka ilgiau, o žaizda tampa sunkiau gyjanti.

Daugeliui žmonių, sergančių Von Willebrand liga, taip pat trūksta kraujo krešėjimo VIII faktoriaus - kito baltymo, kuris vaidina vaidmenį kraujo krešėjimo procese.

Žemas kraujo krešėjimo faktorius VIII dažniausiai susijęs su kitu kraujo sutrikimu, būtent hemofilija. Tačiau, priešingai nei vyrams labiau būdinga hemofilija, vyrų ir moterų tikimybė susirgti šia liga yra vienoda.

Diagnozė ir gydymas

Kaip gydytojai diagnozuoja šią ligą?

Lengvo sunkumo Von Willebrand ligą, pavyzdžiui, 1 tipo, gali būti sunkiau diagnozuoti. Priežastis ta, kad simptomai gali būti panašūs į įprastą kraujavimą, sergantysis gali net nejausti nieko keisto, kai patiria kraujavimą.

Tačiau jei gydytojas įtaria kraujavimo sutrikimą, būsite nukreiptas pas gydytoją, kurio specializacija yra kraujo sutrikimai (hematologas).

Kai kurie testai, kuriuos galite atlikti, yra šie:

• Von Willebrand faktoriaus antigenas : Šiuo tyrimu bus matuojamas kraujo krešėjimo faktoriaus lygis, tikrinant, ar nėra tam tikrų baltymų.
• Von Willebrand veiksnio aktyvumas : šis testas patikrins jūsų krešėjimo faktorių veikimą.
• VIII faktoriaus krešėjimo aktyvumas : Šis testas patikrins kraujo krešėjimo faktoriaus veikimą ir kiekį.

Kaip gydoma Von Willebrand liga?

Iki šiol nėra gydymo, kuris galėtų visiškai išgydyti šią ligą. Esamu gydymu siekiama sumažinti gausaus kraujavimo simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Gydymo tipas priklausys nuo jūsų Von Willebrand ligos sunkumo. Toliau pateikiamos paprastai rekomenduojamos gydymo galimybės:

• Desmopresinas: vaistas desmopresinas yra sintetinis hormonas, padedantis organizmui gaminti daugiau Von Willebrand faktoriaus į kraują.
• Kraujo krešėjimo faktoriaus pakaitinė terapija: Jūs gausite IV, kuriame bus Von Willebrand faktoriaus koncentracija, kad tekėtų į jūsų kraują.
• Geriamieji kontraceptikai ar kontraceptinės tabletės: kontraceptinių tablečių vartojimo tikslas yra suvaldyti pernelyg didelį kraujavimą menstruacijų metu.
• Antifibrinolitiniai vaistai: tokie vaistai kaip aminokaprono rūgštis ir traneksamo rūgštis gali padėti sulėtinti anksčiau susidariusių krešulių skaidymo procesą, kad kraujavimas galėtų sustoti.

Jei turite klausimų, pasitarkite su savo gydytoju, kad rastumėte geriausią jūsų būklės sprendimą.