Hirschsprung: apibrėžimas, simptomai, priežastys, gydymas • sveiki sveiki

x

Apibrėžimas

Kas yra Hirschsprung?

Hirschsprung arba hisprung yra įgimtas naujagimių sutrikimas, dėl kurio gaubtinė žarna turi problemų su išmatomis. Ši būklė dar vadinama įgimtu aganglioniniu megakolonu.

Ši būklė pasireiškia nuo pat gimimo. Taip yra todėl, kad kūdikio storojoje žarnoje esančios nervinės ląstelės, vadinamos gangliono ląstelėmis, tinkamai nesivysto, kol kūdikis vis dar yra gimdoje.

Ši kūdikių anomalija paprastai pastebima per pirmuosius du mėnesius po gimimo. Lengvesniais atvejais ši būklė gali būti nustatyta tik jai įžengus į vaikystę.

Kaip dažnai pasitaiko ši būklė?

Hirschsprung arba hisprung yra reta būklė. Citata iš JAV Nacionalinės medicinos bibliotekos, manoma, kad 1 iš 5000 naujagimių patiria koją.

Hirschsprung galima gydyti sumažinant rizikos veiksnius. Norėdami gauti daugiau informacijos, kreipkitės į gydytoją.

Požymiai ir simptomai

Kokie yra Hirschsprung požymiai ir simptomai?

Hirschsprungo ligos požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo būklės sunkumo. Paprastai ženklai atsiranda po pristatymo, tačiau kartais jie pasirodo tik vėliau gyvenime.

Paprastai akivaizdžiausias Hirschsprung požymis yra tai, kad kūdikis negali tuštintis per 48 valandas nuo gimimo. Nors paprastai gimę kūdikiai praleis mekoniumą ar pirmąsias išmatas.

Be to, kiti naujagimiams būdingi jo simptomai yra:

• patinęs skrandis ir pilvo pūtimas,
• vaikas vemia žaliai arba rudai,
• vidurių užkietėjimas ar tuštinimosi sunkumas,
• dujos skrandyje, dėl kurios kūdikis gali būti neramus,
• kūdikiai ir vaikai karščiuoja,
• sunku šlapintis,
• po gimimo nepavyksta išskirti mekoniumo,
• tuštinimosi dažnis retai,
• gelta,
• sunkumai maitinant krūtimi ir
  
• blogas svorio padidėjimas.

Kūdikiai, sergantys Hirschsprung, taip pat gali patirti viduriavimą ir enterokolitą arba gyvybei pavojingą žarnyno infekciją.

Yra vaikų, kuriems Hirschprung simptomai pasireiškia tik vyresniems. Ženklai apima:

• skrandžio patinimas ir vidurių pūtimas,
• vidurių užkietėjimas, kuris blogėja,
• skrandis pilnas dujų,
• uždelstas vaiko augimas ar nesugebėjimas klestėti,
• nuovargis,
• išmatų smūgis,
• nepakankama mityba ir
  
• sunku priaugti svorio.

Gali būti aukščiau nenurodytų požymių ir simptomų. Jei nerimaujate dėl tam tikro simptomo, kurį jaučia jūsų mažylis, pasitarkite su gydytoju.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Hirschsprung arba hisprung yra įgimta naujagimių defektų būklė. Jei matote kūdikį, kurio simptomai yra aukščiau, ar kyla kitų klausimų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Hirschsprungo liga gali tapti rimta, jei negydoma, svarbu kuo greičiau kreiptis pagalbos.

Priežastis

Kas sukelia Hirschsprung?

Paprastai tol, kol kūdikis vystosi gimdoje, susidaro nervinės ląstelės. Šios ląstelės priklauso virškinimo sistemai, kurios susidaro iš stemplės, veda į skrandį ir baigiasi išange.

Tipiškas kūdikis turės apie 500 milijonų nervinių ląstelių rūšių, susidarančių nuo stemplės iki išangės.

Nervinių ląstelių skaičius atlieka daugybę funkcijų, viena iš jų yra maisto judėjimas arba tekėjimas iš vienos virškinimo sistemos dalies į kitą.

Tačiau kūdikiams, kuriems yra Hirschsprung arba Hisprung, šių nervinių ląstelių susidarymo procesas skiriasi.

Hirschsprung kūdikių nervinių ląstelių augimas sustoja storosios žarnos gale arba prieš pat tiesiąją žarną ir išangę.

Štai kodėl naujagimiai, sergantys Hirschsprungo liga, po gimimo paprastai negali tuštintis.

Kai kurių kitų kūdikių nervinės ląstelės taip pat gali būti prarastos arba nustoti augti bet kurioje virškinimo sistemos dalyje. Sustabdžius šių nervinių ląstelių augimą, išmatos, kurios turėtų pasirodyti, sustoja tam tikru momentu.

Dėl to išmatos būna įstrigusios ir sunkiai praeinamos, kad kauptųsi virškinimo sistemoje. Dėl to kūdikio žarnynas užsikemša, todėl skrandis būna patinęs ir išsipūtęs.

Pasak Bostonso vaikų ligoninės, kūdikių, sergančių Hirschsrpungu ar joprungėmis, aganglioninių ląstelių priežastis nėra tikra.

Tačiau manoma, kad Hirschsrpung arba hisprung priežastis yra genetiniai veiksniai, perduodami iš tėvų vaikui, arba yra šeimos istorija.

Taigi, jei vienas iš tėvų turi Hirschsprung arba Hisprung būklę, tikimybė, kad kūdikis gims su ta pačia anomalija, tikrai bus didesnė.

Pavyzdžiui, jei vienas vaikas šeimoje turi Hirschsprung arba Hisprung būklę, broliai ir seserys turi 3–12% tikimybę susirgti šia liga.

Rizikos veiksniai

Kas padidina riziką užsikrėsti Hirschsprung?

Yra keletas veiksnių, kurie padidina kūdikio Hirschsprung išsivystymo riziką. Kai yra brolių ar seserų, turinčių Hirschsprungą ar Hisprungą, jų tikimybė susirgti šia liga bus didesnė.

Be to, jo spyruoklės dažniausiai būna labiau nei kūdikių patinų.

Ši būklė taip pat siejama su apsigimimais, tokiais kaip Dauno sindromas ar įgimta širdies liga. Galima sakyti, kad kūdikiai, gimę su defektais, yra labiau linkę patirti jo koją.

Diagnozė ir gydymas

Pateikta informacija nepakeičia medicinos pagalbos. VISADA pasitarkite su savo gydytoju.

Kaip diagnozuoti šią būklę?

Pediatras atliks Hirschsprung ar jo spyruoklės diagnozę ir tyrimą, klausdamas apie vaiko ar kūdikio tuštinimosi dažnumą ir įpročius.

Vienas ar keli tyrimai, kuriuos gydytojai gali rekomenduoti diagnozuoti Hirschsprung ar jo spyruoklių ligą, yra šie.

1. Pilvo rentgeno tyrimas naudojant kontrastinius dažus

Šio rentgeno ar rentgeno tyrimo procesas atliekamas su bariu ar kitais kontrastiniais dažais, įstatytais į žarnyną per specialų vamzdelį, įkištą į tiesiąją žarną. Baris užpildo ir padengia žarnyno gleivinę, todėl gaunamas aiškus gaubtinės ir tiesiosios žarnos siluetas.

Šis rentgeno ar rentgeno tyrimas padeda atskirti kontrasto dalį tarp normalios žarnos ir žarnos be nervų, kurie yra patinę dėl Hirschsprung arba Hisprung.

2. Valdykite tiesiosios žarnos raumenis

Paprastai gydytojai vyresniems vaikams ir suaugusiesiems atliks manometrinius tyrimus pripūsdami balioną tiesiosios žarnos viduje.

Normaliomis sąlygomis tiesiosios žarnos raumenys tyrimo metu turėtų atsipalaiduoti. Jei tai, kas atsitiks, yra geriau, tai yra ženklas, kad vaikas turi Hirschsprung arba jo spyruokles.

3. Paimkite storosios žarnos audinio mėginį

Audinių mėginiai imami diagnozavus Hirschsprung arba Hisprung, atliekami biopsijos tyrimams.

Biopsijos mėginys gali būti paimtas per įsiurbimo įtaisą ir tada tiriamas mikroskopu, siekiant sužinoti, ar nervinės ląstelės yra susijusios su Hirschsprung ar Hisprung.

Kokie yra Hirschsprung gydymo būdai?

Kai kurie yra gydymo būdai kūdikiams, patyrusiems dilgėlinę, gydyti.

1. Chirurgija perpjauna dalį žarnyno

Ši operacija atliekama perpjaunant arba pašalinant storosios žarnos dalis, neturinčias nervinių ląstelių. Toliau storosios žarnos dalis, kuri yra normali arba turi nervų ląsteles, ištraukiama ir prijungiama prie vaiko išangės.

Chirurgija Hirschsprungui ar jo spyruoklei gydyti paprastai atliekama naudojant laparoskopinį metodą, naudojant prietaisą su maža kamera, kuri įdedama į vaiko virškinimo sistemą.

2. Ostomos operacija

Ostomija Hirschsprung ar hisprung gydymui yra operacija, kurią galima atlikti dviem etapais.

Pirma, pašalinama nenormali storosios žarnos dalis, o sveika viršutinė storoji žarna įsriegiama per skylę, kurią gydytojas padarė vaiko skrandyje.

Tada išmatos palieka kūną per angą į maišelį žarnos gale, kuris išsikiša per angą skrandyje (stoma). Tai leis atsigauti apatinei storosios žarnos daliai.

Antrame ostomos operacijos Hirschsprung ar hisprung gydymui etape normali žarnyno dalis prijungiama prie išangės, kad uždarytų stomą.

Stomijos procedūra Hirschsprung ar hisprung gydymui apima:

• Ileostomija: gydytojas pašalina visą storąją žarną ir sujungia plonąją žarną su stoma. Išmatos palieka kūną per stomą į maišelį.
• Kolostomija: Gydytojas dalį storosios žarnos palieka nepažeistą ir pritvirtina prie stomos. Išmatos palieka kūną per storosios žarnos galą.

Po stomatinės operacijos kaip gydymo Hirschsprung ar jo spyruoklėmis dauguma vaikų gali normaliai tuštintis.

Nepaisant to, yra keletas vaikų, kuriems iš pradžių pasireiškia viduriavimas. Mokyk tualeto treniruotės arba kaip naudotis tualetu šlapintis ir tuštintis gali užtrukti ilgiau.

Taip yra todėl, kad vaikas turi išmokti koordinuoti tuštinimosi raumenis. Ilgainiui yra tikimybė, kad dėl medicininių procedūrų jūsų vaikas nuolat patirs vidurių užkietėjimą, skrandžio patinimą ar nesandarias išmatas.

Vaikams vis dar gresia žarnyno infekcijų (enterokolito) išsivystymas po ostomos operacijos, skirtos Hirschsprung ar hisprung gydyti, ypač pirmaisiais metais. Todėl svarbu atkreipti dėmesį į įvairius vaikų simptomus. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei jūsų mažyliui pasireiškia tokie enterokolito simptomai:

• kraujavimas iš tiesiosios žarnos,
• viduriavimas,
• karščiavimas,
• patinęs skrandis ir
  
• kamštis.

Nedelskite pasitikrinti, ar atsirado šie simptomai.

Namų gynimo priemonės

Kokius gyvenimo būdo pokyčius ar namų gynimo būdus galima padaryti gydant Hirschsprung?

Štai gyvenimo būdas ir namų gynimo būdai, kurie gali padėti susitvarkyti su Hirschsprung.

1. Pateikite daug ląstelienos turinčio maisto

Jei vaikas jau valgo kietą maistą, nepamirškite pateikti daug ląstelienos turinčio maisto. Siūlykite neskaldytų grūdų, vaisių ir daržovių bei apribokite baltos duonos ir kitų mažai ląstelienos turinčių maisto produktų kiekį.

Taip yra todėl, kad staigus daug skaidulų turinčio maisto padidėjimas iš pradžių gali pabloginti vidurių užkietėjimą, lėtai duoti daug skaidulų turinčio maisto.

Tuo tarpu, jei vaikas nevalgė kieto maisto, paprašykite gydytojo pieno pieno, kuris gali palengvinti vidurių užkietėjimą. Kai kuriems kūdikiams gali prireikti laikino vamzdelio, kad būtų lengviau valgyti.

2. Gerk daugiau

Paprašykite vaiko išgerti daugiau vandens. Taip yra todėl, kad pašalinus dalį arba visą vaiko storąją žarną, vaikui gali būti sunku absorbuoti pakankamai vandens.

Išgėrus daugiau vandens, jūsų vaikas gali būti hidratuotas, o tai padės sumažinti vidurių užkietėjimą.

3. Padidinkite fizinį aktyvumą

Jei vaikas yra pakankamai senas, pakvieskite jį padidinti fizinį aktyvumą, kad pradėtumėte tuštinimąsi. Fizinė veikla, kurią gali atlikti vaikai su Hirschsprung, gali būti sportas, žaidimai ir kt.

4. Duoti gydytojui vidurius laisvinantį vaistą

Gydytojas gali paskirti vidurius palengvinantį žarnyno judesį vaikams, sergantiems Hirschsprung.

Tačiau tai taikoma tik tuo atveju, jei vaiko būklė nepagerėja, nepaisant didėjančio skaidulų kiekio, geriamojo vandens ir fizinio aktyvumo.

Jei turite klausimų, pasitarkite su savo gydytoju, kad gautumėte geriausią problemos sprendimą.