Hemochromatozė: simptomai, priežastys ir gydymas

Apibrėžimas

Kas yra hemochromatozė?

Hemochromatozė arba hemochromatozė yra sutrikimas, dėl kurio organizmas absorbuoja per daug geležies iš maisto, todėl organizmas patiria perteklinį geležies kiekį.

Normaliomis sąlygomis geležis iš tikrųjų yra viena iš svarbių maistinių medžiagų, kurios darbas yra padėti raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobinui pernešti deguonį į organus ir audinius.

Geležies absorbcijos iš maisto procesą, kad būtų patenkinti kūno poreikiai, vykdo žarnynas. Absorbuojamas geležies kiekis yra naudingas norint pakeisti mažą geležies kiekį organizme, kuris prarandamas kiekvieną dieną.

Tačiau jei žmogus turi hemochromatozės sutrikimą, organizmo absorbuojamas geležies kiekis yra kur kas didesnis nei galima naudoti.

Geležies perteklius bus saugomas jūsų organuose, tokiuose kaip kepenys, širdis ir kasa. Jei šio geležies bus per daug, toksinai gali patekti į kūno audinius ir organus.

Iš tikrųjų per didelis geležies kiekis gali kelti pavojų gyvybei. Pradedant ligų kontrolės ir prevencijos centrų (CDC) puslapį, hemochromatozė gali sukelti tokias ligas kaip kepenų vėžys, širdies aritmija, artritas, diabetas ir kepenų cirozė.

Šią ligą galima suskirstyti į 2 tipus pagal priežastį, būtent pirminę ir antrinę. Esant pirminei hemochromatozei, ligą sukelia genetinė mutacija, kuri yra paveldima. Tuo tarpu antriniai tipai dažniausiai būna dėl ligų ar kitų sveikatos sutrikimų.

Ar ši liga yra dažna?

Hemochromatozė yra būklė, kuri gali pasireikšti bet kam. Tačiau vyrai dažniausiai tai patiria dažniau nei moterys ir tai būna sulaukus 50–60 metų.

Daugelis žmonių, sergančių hemochromatoze, nežino, ar iš tikrųjų ja serga, ypač jei liga pasireiškia nuo pat gimimo.

Nors hemochromatozė yra paveldimas sutrikimas, kuriam gali pasireikšti ankstyvieji simptomai, taip pat yra žmonių, sergančių šia liga, nepatiriančių jokių simptomų ar komplikacijų.

Sumažindami rizikos veiksnius, galite sumažinti hemochromatozės tikimybę. Norėdami gauti daugiau informacijos, kreipkitės į gydytoją.

Požymiai ir simptomai

Kokie yra hemochromatozės požymiai ir simptomai?

Kaip minėta anksčiau, hemochromatozės simptomai pasireiškia ne visada. Ankstyvieji šios ligos požymiai ir simptomai dažnai primena kitus įprastus simptomus.

Dažni hemochromatozės simptomai yra šie:

• Pilvo skausmas
• Kūnas pavargęs ir suglebęs
• Tamsiai pilkšva oda
• Sąnarių skausmas
• Energijos trūkumas
• Plaukų ir kūno plaukų slinkimas
• Lytinio potraukio praradimas
• Numesti svorio
• Turite širdies nepakankamumą
• Kepenų nepakankamumas

Simptomai, kuriuos patiria moterys, sergančios hemochromatoze, dažniausiai pradeda pasireikšti po menopauzės, nes jų kūnas nebepraranda geležies per mėnesines ir nėštumą.

Hemochromatozė yra įgimtas sutrikimas, kuris paprastai sukelia pradinius simptomus - stiprų nuovargį, sąnarių skausmus, pilvo skausmus, svorio kritimą ir lytinio potraukio praradimą.

Kai ši liga paūmėja, žmogus taip pat gali patirti artritą, kepenų ligas (cirozę), kepenų vėžį, diabetą, širdies ligas ir odos spalvą.

JAV Nacionalinės medicinos bibliotekos duomenimis, lengviems ar sunkiems hemochromatozės simptomams gali turėti įtakos aplinkos ir gyvenimo būdo veiksniai.

Gali būti ir kitų aukščiau nenurodytų požymių ir simptomų. Jei jaudinatės dėl simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Jei pasireiškia pirmiau minėti hemochromatozės požymiai ir simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jei turite šeimą, sergančią hemochromatoze, paklauskite savo gydytojo apie genetinius tyrimus.

Genetiniai tyrimai gali padėti nustatyti, ar turite genų, kurie padidina hemochromatozės riziką.

Kiekvieno organizmas reaguoja skirtingai, todėl nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad gautumėte geriausią gydymą pagal jūsų būklę.

Priežastis

Kas sukelia hemochromatozę?

Kaip minėta anksčiau, šią ligą galima suskirstyti į 2 tipus pagal priežastį, būtent pirminę ir antrinę.

Pirminė hemochromatozė

Pirminės hemochromatozės priežastis yra mutacijos ar genų pokyčiai, kontroliuojantys geležies kiekį organizme iš maisto. Šie mutavę genai paprastai yra paveldimi.

Hemochromatozę sukeliančios mutacijos perduodamos iš tėvų vaikui. Hemochromatozėje yra keletas genų mutacijų tipų, būtent pirmojo, antrojo, trečiojo ir ketvirto tipo hemochromatozės.

Paprastai baltymai, kuriuos gamina šie įvairūs genai, vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant organizmo absorbciją, transportavimą ir saugojimą geležyje.

Jei yra šių genų mutacija ar pakitimas, geležies absorbcijos organizme kontrolė bus pažeista. Dėl to geležis kaupiasi audiniuose ir organuose, kad galėtų sutrikdyti jų tinkamą veiklą.

Ši liga gali išsivystyti tik tuo atveju, jei turite abu nenormalius genus ir sugebate juos perduoti savo vaikui. Tačiau ne visi, turintys du genus, gali patirti hemochromatozės simptomus, susijusius su geležies pertekliumi organizme.

Tuo tarpu, jei turite tik vieną nenormalų geną, vargu ar gali išsivystyti hemochromatozė.

Galite būti tik nešiotojas (vežėjas) geno mutacija, galinti perduoti ją kitai kartai.

Jūsų vaikas turės galimybę išsivystyti hemochromatozę vėliau, bet jei jis taip pat paveldės nenormalų geną iš jūsų partnerio.

Antrinė hemochromatozė

Antrinė hemochromatozė taip pat gali pasireikšti kaip ligos ar kitos sveikatos būklės, sukeliančios geležies kaupimąsi organizme, komplikacija.

Toliau pateikiami keli ligų ir sveikatos būklių, galinčių sukelti hemachromatozę, pavyzdžiai:

• Mažakraujystė
• Talasemija
• Retos genetinės ligos, tokios kaip atransferrinemija ir aceruloplazminemija
• Lėtinė hepatito C infekcija
• Kepenų pažeidimas dėl priklausomybės nuo alkoholio
• Steatohepatitas

Kitos sveikatos sąlygos, kurios taip pat sukelia geležies perteklių organizme, yra:

• Kraujo perpylimas
• Gerkite geležies tabletes ar papildus kartu su dideliu vitamino C kiekiu (vitaminas C gali padėti geležies absorbcijai organizme)
• Dializė pacientams, sergantiems inkstų liga

Rizikos veiksniai

Kas padidina jūsų riziką susirgti hemochromatoze?

Veiksniai, didinantys riziką susirgti hemochromatoze, yra šie:

1. Šeimos istorija

Jei turite arba tėvą, arba brolį ar seserį, sergančią hemochromatoze, paprastai turite didesnę ligos riziką.

Jei jūsų šeimoje yra buvę alkoholizmo, kepenų ligų, artrito ar impotencijos, rizika susirgti šia liga taip pat yra didesnė.

2. Vyrų lytis

Vyrams yra didesnė hemochromatozės požymių ir simptomų rizika jauname amžiuje. Tuo tarpu moterims rizika padidėja patekus į menopauzę ir po gimdos pašalinimo operacijos (pašalinti gimdą).

Taip yra todėl, kad moterys paprastai netenka geležies menstruacijų ir nėštumo metu. Tačiau jei patyrėte menopauzę ir gimdos pašalinimą, organizme gali kauptis geležies kiekis.

3. Buvo atlikta kraujo perpylimo procedūra

Žmonėms, kuriems reguliariai atliekamos kraujo perpylimo procedūros, taip pat kyla rizika susirgti šia liga. Kai kurie iš jų yra žmonės, sergantys talasemija ir mažakraujyste.

Todėl neretai hemochromatozė vadinama talasemijos komplikacija, ypač dėl nuolatinio kraujo perpylimo proceso.

Vaistai ir vaistai

Pateikta informacija nepakeičia medicinos pagalbos. VISADA pasitarkite su savo gydytoju.

Kokie yra įprasti testai šiai būklei diagnozuoti?

Medikų komanda atliks pasirengimą diagnozei nustatyti, pradedant nuo medicininių dokumentų, kraujo tyrimų ir fizinių apžiūrų.

Galutinė diagnozė priklauso nuo specifinių baltųjų kraujo kūnelių paieškos kraujo ląstelėse.

Rezultatai bus pateikti kraujo specialistui (hematologui). Taip pat gali būti atliekama kaulų čiulpų biopsija.

Šioje biopsijoje hermatologas paims kaulų čiulpų mėginį, kuris bus tiriamas mikroskopu, ir atliks papildomus kaulų čiulpų mėginio tyrimus.

Kokios yra hemochromatozės gydymo galimybės?

Geriausias būdas yra geležies pašalinimas vieną ar du kartus per savaitę imant kraują, kol geležies lygis taps normalus. Ši procedūra vadinama flebotomija.

Jei flebotomijos procedūra nėra veiksminga sumažinant geležies kiekį, taip pat galima skirti tokius vaistus kaip deferoksaminas.

Gydytojas paprastai pataria negerti alkoholio, ypač jei pakenkta kepenims.

Venkite vartoti geležies papildų ir naudoti indus, kuriuose yra geležies.

Taip pat turėtumėte vengti žalių jūros gėrybių (pageidautina gerai paruoštų) ir maisto, pagaminto iš geležies, pavyzdžiui, pusryčių dribsnių, kuriuose yra daug geležies.

Namų gynimo priemonės

Kokie yra gyvenimo būdo pokyčiai ar namų gynimo būdai šiai būklei gydyti?

Gyvenimo būdo pokyčiai, kurie gali padėti gydyti hemochromatozę, yra šie:

• Venkite papildų ir multivitaminų, kuriuose yra geležies. Tai gali padidinti geležies kiekį organizme.
• Venkite alkoholio. Alkoholis padidina kepenų pažeidimo riziką. Jei sergate kepenų liga ir paveldima hemochromatoze, visiškai venkite alkoholio.
• Venkite valgyti žalius vėžiagyvius. Žmonės, sergantys paveldima hemochromatoze, yra linkę į infekcijas, ypač tas, kurias sukelia kai kurios žalių vėžiagyvių bakterijos.
• Geria arbatą. Manoma, kad arbatos gėrimas slopina geležies kaupimąsi dėl veikliųjų junginių kiekio taninų joje.

Jei turite daugiau klausimų, pasitarkite su savo gydytoju, kad gautumėte išsamų supratimą ir geriausią sprendimą.