Ehlers danlos sindromas - liga, dėl kurios sąnariai tampa per daug lankstūs

Žmogaus kūnas susideda iš įvairių rūšių audinių, vienas iš jų yra jungiamasis audinys. Kaip rodo pavadinimas, šis audinys veikia surišdamas, palaikydamas ir laikydamas odą, sausgysles, raiščius, vidaus organus ir kaulus. Na, šis svarbus tinklas iš tikrųjų gali turėti sutrikimą, vadinamą Ehlerio Danloso sindromu (EDS). Susidomėjote šia liga? Ateik, sužinok paaiškinimą šioje apžvalgoje.

Ehlerso Danloso sindromas yra jungiamojo audinio organizme sutrikimas

Ehlers Danlos sindromas yra reta liga, pažeidžianti jungiamąjį kūno audinį. Ypač ant odos, sąnarių ir kraujagyslių sienelių. Šis audinys susideda iš ląstelių, skaidulų, baltymų, vadinamų kolagenu, ir kitų medžiagų, suteikiančių kūno struktūroms tvirtumo ir elastingumo, mišinio. Jungiamojo audinio sutrikimas dėl genetinių sutrikimų lemia tai, kad audinių funkcija nėra optimali.

Šiuo sindromu sergančių žmonių sąnariai paprastai būna per daug lankstūs, o oda lengvai lūžta. Kai kūnas buvo sužeistas ir prireikė dygsnių, oda dažnai buvo plyšusi, nes ji nebuvo pakankamai stipri, kad galėtų ją laikyti vietoje.

Daugeliu atvejų EDS sindromas gali pasireikšti šeimose. Tačiau ši liga taip pat gali pasireikšti nepaveldint. Tai reiškia, kad yra geno, kuris suformuoja kolageną, defektas, todėl susidaręs jungiamasis audinys tampa netobulas. „Health Line“ praneša, kad, remiantis Nacionalinės medicinos bibliotekos „Genetics Home Reference“ duomenimis, EDS sindromas yra gana reta liga, kuria serga 1 iš 5000 žmonių visame pasaulyje.

Kokie yra EDS sindromo simptomai?

EDS sindromas turi įvairių tipų ir simptomų, priklausomai nuo to, kuri jungiamojo audinio dalis yra paveikta. Čia pateikiami dažniausiai pasitaikantys EDS sindromo tipai ir simptomai, kurie juos apima.

1. EDS hipermobilumas

Hipermobilumas EDS (hEDS) yra EDS, veikiantis ir veikiantis sąnarius. Ehlerio hipermobilumo ir Losses sindromo simptomai yra:

• Lengvai patempia, nes sąnariai yra laisvi ir nestabilūs
• Kūnas yra labai lankstus peržengdamas įprastas ribas
• Dažnai jaučia skausmą ir spaudimą sąnariuose
• Didelis kūno nuovargis
• Odos mėlynės lengvai
• Turi virškinimo sutrikimų, tokių kaip rūgšties refliuksas ar vidurių užkietėjimas
• Galvos svaigimas ir padidėjęs širdies susitraukimų dažnis stovint
• Šlapimo pūslės kontrolė yra problemiška; visada nori eiti į tualetą

2. Klasikinis EDS

Klasikinis EDS (cEDS) yra EDS, veikiantis odą ir sukeliantis tokius simptomus kaip:

• Kūnas yra labai lankstus peržengdamas įprastas ribas
• Patempimas lengvai, nes sąnariai yra laisvi ir nestabilūs
• Ištempta oda
• Oda yra lengvai trapi, ypač ant kaktos, kelių, alkūnių ir blauzdų
• Oda jaučiasi švelni ir lengvai susidaro mėlynės
• Žaizda užgyja ilgiau ir palieka gana plačius randus
• Išvarža

3. Kraujagyslių EDS

Kraujagyslių EDS (vEDS) yra rečiausias EDS tipas ir laikomas rimčiausiu. Kadangi ši būklė veikia kraujagysles ir vidaus organus, kurie bet kuriuo metu gali sukelti kraujavimą ir sukelti pavojų gyvybei. Kraujagyslių Ehlers danlos sindromo simptomai yra šie:

• Odos mėlynės lengvai
• Matoma plona oda ir smulkios kraujagyslės, ypač viršutinėje krūtinės dalyje ir kojose
• Trapios kraujagyslės, kurios gali išsipūsti ir plyšti, todėl gali smarkiai vidinis kraujavimas
• Organų problemos, tokios kaip žarnos ar gimdos plyšimas ar organo nuleidimas iš pradinės padėties
• Sunku gyti nuo žaizdų
• Pirštai yra labai lankstūs, nosis ir lūpos plonos, akys didelės, o ausų landos mažesnės
  

4. Kyphoscoliotic EDS

EDS kyphoscoliotics labai veikia kaulus, simptomai yra:

• Lenktas stuburas, prasidedantis ankstyvoje vaikystėje ir dažnai blogėjantis paauglystėje
• Kūnas yra labai lankstus peržengdamas įprastas ribas
• Lengvai patempia, nes sąnariai yra laisvi ir nestabilūs
• Vaikystės silpnumas (hipotonija), dėl kurio vėluoja gebėjimas sėdėti, vaikščioti ar sunku vaikščioti
• Oda yra tempiama, jaučiasi švelni, lengvai susidaro mėlynės

Kaip gydyti EDS sindromą?

Norint tinkamai diagnozuoti šią ligą, pacientai turi atlikti keletą medicininių tyrimų, tokių kaip genetiniai tyrimai, odos biopsija (kolageno anomalijų tikrinimas), echokardiograma (žinant širdies ir kraujagyslių būklę), kraujo tyrimai ir kt. DNR tyrimai.

Norėdami gydyti EDS sindromą, pacientai turi laikytis gydymo pagal gydytojo rekomendacijas. Dabartinis EDS sindromo gydymas apima:

• Kineziterapija, kad sąnariai ir raumenys būtų stabilūs
• Chirurginės procedūros pažeistiems sąnariams atstatyti
• Gerkite vaistus skausmui malšinti

Tuo tarpu norėdami apsaugoti kūną nuo traumų rizikos, pacientai turi vengti sunkios veiklos. Pavyzdžiui, vengti kontaktinio sporto (fizinio kontakto su priešininkais, pavyzdžiui, futbolu) ar sunkių daiktų kėlimo. Tada prižiūrėkite odą naudodami kremus nuo saulės ir pasirinkdami odai švelnų muilą.