Brugados sindromas ir bulius; sveiki sveiki

x

Apibrėžimas

Kas yra Brugada sindromas?

Brugada sindromas (BrS) yra viena iš širdies sustojimo priežasčių (širdies sustojimas) dėl skilvelių virpėjimo pacientams, neturintiems struktūrinės širdies ligos ir neturintiems širdies ligų rizikos veiksnių, tokių kaip rūkymas, diabetas. ir nutukimas. Ši būklė yra paveldima genetinė liga, pasireiškianti kaip aritminis sindromas.

Ar dažnai pasitaiko Brugada sindromas?

Brugada sindromas buvo dažnesnis vyrams nei moterims, 9 kartus didesnis vienos analizės metu (santykis 10: 1). Prospektyvinio tyrimo metu vyrams buvo daugiau sinkopės ir staigios mirties, 3 simptomai pirmą kartą pasireiškė maždaug 22–65 metų amžiaus. Priežastis vis dar nėra aiškiai žinoma, tačiau šią būklę gali sukelti vyrų dominavimas esant autosominiams dominuojantiems sutrikimams.

Todėl ši būklė klasifikuojama kaip sutrikimas, susijęs su jaunais suaugusiais vyrais, galbūt labiausiai iš Pietryčių Azijos imigruojančių vyrų, vidutinis amžius 40, 41 metai.

Ši būklė dažnai pasireiškia naktį (panaši į naktinį hipoglikemijos epizodą) ir (arba) pavartojus alkoholio. Kartais ši būklė taip pat gali staiga atsirasti ir pablogėti, sukeldama mirtį stochastinio dienos metu: dirbant, linksminantis ar net valgant.

BrS retai diagnozuojamas vaikams, tačiau jis gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientams.

Brugada sindromas vaikams:

Daugelis vaikų BrS klinikinių ypatybių tyrimų buvo iliustruoti 13 Europos kreipimosi centrų. Išvados rodo išvadą: „Vaikams klinikiniai BrS pasireiškimai ir aritmijos reiškiniai yra reti, tačiau aritmija dažniau pasireiškia karščiavimo epizodų metu. Galimos uždelsto pateikimo priežastys yra hormonų poveikis ir laipsniškas struktūrinis miocitų (M ląstelių) skaidymas."

2007 m. Atlikus 30 vaikų (<16 metų) gyventojų tyrimą, buvo įrodyta, kad vaikams ir kūdikiams, turintiems BrS iš 26 šeimų, karščiavimas buvo pagrindinis aritiminių širdies reiškinių, įskaitant sinkopę ir SCD, sukeliantis veiksnys. Dėl duomenų apribojimų optimalūs žingsniai gydant BrS sergančius vaikus vis dar nežinomi.

Brugada sindromą galima gydyti sumažinant rizikos veiksnius. Norėdami gauti daugiau informacijos, kreipkitės į gydytoją.

Požymiai ir simptomai

Kokie yra Brugada sindromo požymiai ir simptomai?

Manoma, kad BrS simptomai imituoja polimorfinių skilvelių tachiaritmijų epizodus be prognozės:

• Nuovargis
• Dusulys
• Neramus
• Nereguliarus širdies plakimas (staigus širdies sustojimas ar skilvelių aritmija - svarbiausia)
• Krūtinės skausmas, sunki krūtinė, dusulys
• Aistra ar sinkopė
• Insultas

Aukščiau yra keletas sąlygų, kurios dažnai atsiranda dėl daktaro laipsnio, klinikinių BrS pasireiškimų, kuriuos lemia daugybė veiksnių, tokių kaip:

• Dešiniojo skilvelio sutrikimai (pvz., Ryšulio blokada, kairiosios ašies nuokrypis (LAD)).
• Širdies natrio kanalo geno SCN5A mutacijos sukelia repoliarizacijos sklaidą skilvelio sienelėje, ypač dešiniajame skilvelyje, sukeldamos transmuralinės įtampos gradientą, kuris yra "natrio kanalų blokatorių" funkcijos praradimas ", kad EKG pokyčiai / simptomai būtų rodomi elektrokardiogramoje. ST segmento aukštis. Tačiau klinikinių apraiškų skirtumus gali lemti elektrofiziologinės anomalijos, kurias sukelia specifinės mutacijos, susijusios su „sutapimo“ simptomais.
• Autonominė disfunkcija (tonas)
• Kokaino ir psichotropinių vaistų vartojimas.

Gali būti aukščiau nenurodytų požymių ir simptomų. Jei nerimaujate dėl tam tikro simptomo, kreipkitės į gydytoją.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia bet kuris iš šių simptomų:

• Turėkite šeimos narį, kuris serga SCD, sinkopė arba yra diagnozuota skilvelinė tachikardija. VT / skilvelių virpėjimas / prieširdžių virpėjimas AF (tik 20% įrodymų, rodančių atvejų padidėjimą)
• Vartojant ST segmentą didinančius vaistus, tokius kaip prokainamidas, flekainidas
• Alpimas, aritmija esant ankstesniems neramumo ar karščiavimo epizodams
• Gimė trečiojo pasaulio šalyje Azijoje.

Jei turite kokių nors aukščiau išvardytų požymių ar simptomų, ar turite kitų klausimų, kreipkitės į gydytoją. Kiekvieno kūnas yra skirtingas. Visada kreipkitės į gydytoją, kad gydytumėte savo sveikatos būklę.

Priežastis

Kas sukelia Brugada sindromą?

Iki šiol tyrėjai nustatė keletą su mutacijomis susijusių priežasčių, tačiau dėl variacijų ir dar neatrastų etiologija apibūdinama taip:

Papildomi autosominių lokusų dariniai lemia 25% ligų, tokių kaip sutrikęs širdies kalcio kanalo genas, mutacijos lokusuose (SCN5A) 3p22-25 chromosomoje ir kitos genuose, kurie transkribuoja natrio kanalus.

Nustatyta, kad sumažėję natrio kanalai miocitų membranose yra būdingi BS, todėl mažesnė natrio kanalų koncentracija ir ankstyva M ląstelių membranų repoliarizacija.

Rizikos veiksniai

Kas padidina mano riziką susirgti Brugada sindromu?

Vyras pacientas, kurio šeimos anamnezėje buvo ŠNL, buvo nustatytas kaip rizikos veiksnys šiam su ŠS susijusiam LŠS. Maždaug 40 metų.

Rizikos stratifikavimas paprastai prasideda nustatant susijusius simptomus:

• Staigus širdies sustojimas (SDA) arba sinkopė be priežasties
• Karščiavimas, sukeliantis / vaidinantis vaidmenį didinant skilvelių tachikardijos (VT) epizodus ar besitęsiančius Brugada sergančių pacientų aritmijas ir kitas rimtas komplikacijas
• Asimptominė disfunkcija anamnezėje (didelė prieširdžių ir (arba) skilvelių virpėjimo rizika - „persidengimo“ sindromas)
• Piktnaudžiavimas kokainu, psichotropiniais vaistais

Vaistai ir vaistai

Pateikta informacija nepakeičia medicinos pagalbos. VISADA pasitarkite su savo gydytoju.

Kaip diagnozuojamas Brugada sindromas?

• Pacientams, kuriems anksčiau buvo sinkopė, reikia atlikti tipišką EKG
• Kitų klinikinių požymių nustatymas (SCA anamnezė, nuolatinė skilvelinė tachijos aritmija ar sinkopė be aiškios priežasties)
• Ultragarso (echokardiograma), MRT, miocitų biopsija nepatikslinta
• Genetiniai tyrimai yra perspektyvūs.

Kokie yra Brugada sindromo gydymo būdai?

BrS galima įveikti nurodant implantuojamo kardioverterio-defibriliatoriaus terapiją. Nors gydymas buvo išbandytas - vaistai, chininas ir hidrochininas, gali būti naudingi pacientams, sergantiems BS, padaryta išvada, kad amiodaronas ir beta adrenoblokatoriai neapsaugo BrS pacientų nuo SCD.

TLK yra pats efektyviausias metodas. Tačiau ICD implantavimas kelia keletą pavojų, įskaitant didelį šoko dažnį įprastu ritmu ir skausmo sukėlimą.

Nedideli tyrimai parodė, kad kvidininas sumažina pasikartojančių skilvelių tachiaritmijų riziką ir yra tiriamas toliau.

Namų gynimo priemonės

Kokius gyvenimo būdo pokyčius ar namų gynimo būdus galima padaryti gydant Brugados sindromą?

Brugados sindromas yra paveldima liga, todėl nieko negalite padaryti, kad jos išvengtumėte. Štai gyvenimo būdo ir namų gynimo būdai, kurie gali padėti jums susidoroti su Brugada sindromu:

• Pacientams, turintiems nenormalią širdies struktūrą ir funkciją, turėtų būti diagnozuoti klinikiniai požymiai, ypač EKG, kad būtų pašalinta didelė Brugada simptomų ir tolesnių komplikacijų rizika.
• BrS sergantys pacientai turi būti stebimi ir gydomi TLK. Tyrimo mirtingumo santykis pacientams, sergantiems ICD, iki 0% po 10 metų padidina tikimybę išgyventi ir užkirsti kelią SCD pacientams.

Jei turite klausimų, pasitarkite su savo gydytoju, kad gautumėte geriausią problemos sprendimą.