Anemijai būdinga raudonųjų kraujo kūnelių, hematokrito ar hemoglobino koncentracijos sumažėjimas> 2 SD žemiau tam tikro amžiaus vidurkio. Kūdikių anemiją gali sukelti prarastas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba nepakankama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Šis atvejis yra pakankamai unikalus aptarti.
Norint įvertinti mažakraujystę turinčius kūdikius, reikia suprasti kraujodaros sistemos vystymąsi. Eritropoezė prasideda trynio maišelyje 2 nėštumo savaitę, todėl susidaro ląstelės, slopinančios embriono hemoglobiną. 6 nėštumo savaitę kepenys yra pagrindinė RBC gamybos vieta, o pagamintos ląstelės slopina vaisiaus hemoglobiną. Po 6 nėštumo mėnesių kaulų čiulpai tampa pagrindine hematopoezės vieta. Per visą vaisiaus gyvenimą eritrocitų dydis sumažėja ir jų skaičius padidėja: hematokritas padidėja nuo 30% iki 40% per antrąjį trimestrą iki 50% - 63%. Nėštumo pabaigoje ir po gimdymo raudonieji kraujo kūneliai palaipsniui pereina nuo vaisiaus hemoglobino gamybos prie suaugusio žmogaus.
Gimus kūdikiui, raudonųjų kraujo kūnelių masė paprastai sumažėja kartu su deguonies kiekio padidėjimu ir eritropoetino sumažėjimu. Raudonųjų kraujo kūnelių mažėja, kol organizmui trūksta deguonies metabolizmui ir vėl stimuliuojama eritropoetino gamyba. Normaliems kūdikiams žemasis raudonųjų kraujo kūnelių taškas - fiziologinis atsakas postnataliniame gyvenime - nėra hematologinis sutrikimas. Paprastai ši būklė atsiranda, kai kūdikiui yra 8–12 savaičių, o kūdikio hemoglobino lygis yra maždaug 9–11 g / dl.
Neišnešiotiems kūdikiams po gimimo taip pat sumažėja hemoglobino koncentracija, kuri paprastai būna staigesnė ir rimtesnė nei normaliai gimusių kūdikių. Neišnešiotų naujagimių hemoglobino lygis yra 7–9 g / dl 3-6 savaičių amžiaus. Anemiją dėl neišnešiojimo sukelia mažesnis hemoglobino kiekis gimimo metu, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo laikas ir suboptimalus eritropoetino atsakas. Neišnešiotą anemiją gali sustiprinti fiziologiniai veiksniai, įskaitant dažną kraujo mėginių ėmimą ir galbūt reikšmingus klinikinius simptomus.
Kraujo netekimas, dažna naujagimių anemijos priežastis, gali būti ūminis arba lėtinis. Šią būklę gali sukelti virvelės anomalijos, placentos previa, placentos atsiskyrimas, trauminis gimdymas ar kūdikio kraujavimas. Net 1½ visų nėštumų vaisiaus ir motinos kraujavimą galima įrodyti nustatant vaisiaus ląsteles motinos kraujotakoje. Kraujas taip pat gali būti perpilamas iš vieno vaisiaus į kitą, kai nėštumas yra dvivietis. Kai kuriais nėštumais ši būklė gali pablogėti.
Greitą raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą gali sukelti imuninė ar neimuninė sistema. Isoimuninę hemolizinę anemiją sukelia ABO, Rh arba mažos kraujo neatitikimo grupės tarp motinos ir vaisiaus. Motinos imunoglobulino G antikūnai ir vaisiaus antigenai gali prisijungti per placentą ir patekti į vaisiaus kraują, sukeldami hemolizę. Šis sutrikimas turi platų klinikinį poveikį - nuo lengvo, riboto iki mirtino. Kadangi motinos antikūnai atsigauna per kelis mėnesius, jau užsikrėtusiems kūdikiams bus ilgalaikė hemolizė.
ABO nesuderinamumas paprastai atsiranda, kai O tipo motina nešioja A arba B tipo vaisius. Kadangi A ir B antigenai organizme cirkuliuoja plačiai, ABO nesuderinamumas paprastai yra ne toks sunkus nei Rh liga ir jo neveikia. Priešingai, per pirmąjį nėštumą hemolizinė Rh liga retai pasireiškia, nes sensibilizaciją paprastai sukelia motinos poveikis RH teigiamoms vaisiaus ląstelėms prieš gimdymą. Plačiai vartojant Rh imunoglobulinus, Rh nesuderinamumo atvejai dabar yra reti.
Raudonųjų kraujo kūnelių struktūros, fermentų aktyvumo ar hemoglobino gamybos anomalijos taip pat gali sukelti hemolizinę anemiją, nes nenormalios ląstelės greičiau pašalinamos iš kraujotakos. Paveldima sferocitozė yra sutrikimas, kurį lemia citoskeleto baltymo defektai, todėl jo forma tampa trapi ir nelanksti. Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, su X susijęs fermento sutrikimas, dažniausiai sukelia epizodinę hemolizinę anemiją, kuri atsiranda reaguojant į infekciją ar oksidacinį stresą. Talasemija yra paveldimas sutrikimas, kurį sukelia defektinė hemoglobino sintezė, ir pagal užkrėstą globino grandinę klasifikuojama kaip alfa arba beta. Sunkumas priklauso nuo talasemijos tipo, užkrėstų genų skaičiaus, pagaminto globino kiekio ir pagaminto alfa bei beta-globino santykio.
Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra dar vienas hemoglobino gamybos sutrikimas. Vaikai, gimę su pjautuvo ypatybėmis, nebūtinai gali sirgti šia liga, o vaikai, turintys pjautuvinių ląstelių ligą, gali turėti hemolizinę anemiją, kuri yra susijusi su įvairiais klinikiniais padariniais. Pjautuvo pavidalo anemijos simptomams būdingas vaisiaus hemoglobino kiekio sumažėjimas ir nenormalus hemoglobino S padidėjimas, paprastai pasireiškiantis vaikui sulaukus 4 mėnesių.
Kūdikiams ir vaikams gali būti sunkios bakterinės infekcijos, daktilitas, kepenų ar blužnies sutrikimai, aplazinės krizės, vazokliuzinės krizės, ūminis krūtinės sindromas, priapizmas, insultas ir kitos komplikacijos. Kitos hemoglobinopatijos yra hemoglobinas E, labiausiai paplitusi hemoglobinopatija visame pasaulyje. Hemolizinę anemiją taip pat gali sukelti infekcija, hemangioma, vitamino E trūkumas ir išplitusi intravaskulinė koaguliacija.
Sutrikusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba gali būti paveldima liga. Deimanto-Jekfano anemija yra reta įgimta makrocitinė anemija, kai kaulų čiulpuose yra keletas eritroidinių pirmtakų, nors kraujo ląstelių ir trombocitų skaičius paprastai yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Fanconi anemija yra įgimtas kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas, nors vaikystėje ji retai nustatoma. Kitos įgimtos anemijos yra įgimta dizeritropoetinė anemija ir sideroblastinė anemija.
Geležies trūkumas yra dažna kūdikių ir vaikų mikrocitinės anemijos priežastis ir dažniausiai būna didžiausia, kai vaikas yra 12–24 mėn. Neišnešioti kūdikiai turi mažiau geležies atsargų, todėl jiems būdingas ankstyvas trūkumas. Kūdikiai, netekę geležies dėl dažnų laboratorinių mėginių ėmimo, chirurginių procedūrų, kraujavimo ar anatominių anomalijų, taip pat greičiau pradeda trūkti geležies. Kraujo netekimas žarnyne dėl karvės pieno vartojimo taip pat gali sukelti didesnę riziką kūdikiui. Apsinuodijimas švinu gali būti mikrocitinės anemijos priežastis, panaši į geležies stokos anemiją.
Vitamino B12 ir folatų trūkumas gali sukelti makrocitinę anemiją. Kadangi motinos piene, pasterizuotame karvės piene ir kūdikių mišiniuose yra pakankamai folio rūgšties, šio vitamino trūkumas JAV yra retas. Remiantis įrašais, ožkos pienas nėra idealus folatų šaltinis. Nors retai, vitamino B12 trūkumas gali pasireikšti kūdikiams, kurie geria motinos pieną iš motinų, kurių B12 atsargos yra mažos. Tai sukelia motina, kuri laikosi griežtos daržovių ir vaisių dietos arba turi žalingą anemiją. Dėl malabsorbcinių sindromų, nekrotizuojančio enterokolito ir kitų žarnyno sutrikimų, pavyzdžiui, tam tikrų vaistų ar įgimtų sutrikimų, kūdikiams gali kilti didelė rizika.
Kitus raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimus gali sukelti lėtinė liga, infekcija, piktybiniai navikai arba trumpalaikė, laikina ir normochrominė anemija, atsirandanti dėl pirmtakų eritroidų virusinės pažaidos. Nors kūdikiams gali pasireikšti pirmiau minėti sutrikimai, dažniausiai pasitaiko 2-3 metų amžiaus.
Kūdikių anemijos tyrimas turėtų apimti anamnezę ir fizinę apžiūrą, širdies ir kraujagyslių būklę, gelta, organomegaliją ir fizines anomalijas. Pirminis laboratorinis vertinimas turėtų apimti išsamų kraujo tyrimą su raudonųjų ląstelių indeksu, retikulocitų skaičių ir tiesioginį antiglobulino tyrimą (Kumbso testas). Tyrimo rezultatai gali padėti nustatyti papildomus testus. Gydymo tipas priklauso nuo anemijos klinikinio sunkumo ir pagrindinės ligos. Norint atstatyti deguonį audiniuose, gali prireikti perpylimų. Tam tikrų klinikinių būklių gali prireikti keistis perpylimu .
Pakomentuokite: Neišnešiotiems kūdikiams gresia geležies trūkumas, nes jiems nėra naudingas visas trečias nėštumo trimestras, kurio metu gimę kūdikiai iš motinos paprastai gauna pakankamai geležies (nebent motinai trūksta geležies), kol atsarginės, kol kūdikis sveria dvigubai daugiau. gimimo svoris. Priešingai nei neišnešiotiems kūdikiams, normaliems kūdikiams (išskyrus tuos, kuriems yra kraujavimas) pirmaisiais mėnesiais nėra didelė rizika susirgti geležies stokos anemija.
Kai organizme baigsis geležies atsargos, pasekmės bus sunkesnės nei anemija. Geležis yra medžiaga, kuri yra labai svarbi atliekant fiziologines funkcijas, be hemoglobino, kaip deguonies nešėjo, vaidmens. Mitochondrijų elektronų pernašos, neuromediatorių funkcija ir detoksikacija, taip pat katecholaminai, nukleorūgštys ir lipidų apykaita priklauso nuo geležies. Geležies trūkumas sukelia sisteminius sutrikimus, kurie turi ilgalaikių pasekmių, ypač besivystančio vaiko smegenų metu.
x
