Hemolizinė anemija: simptomai, priežastys ir gydymas

Apibrėžimas

Kas yra hemolizinė anemija?

Hemolizinė anemija yra anemijos rūšis, atsirandanti, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami arba miršta anksčiau nei turėtų. Todėl jūsų organizmui trūksta sveikų raudonųjų kraujo kūnelių.

Kai organizmui trūksta sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, gali kilti įvairių sveikatos problemų, tokių kaip skausmas, nereguliarus širdies plakimas (aritmija), išsiplėtusi širdis ir širdies nepakankamumas.

Raudonosiose kraujo kūnelėse yra hemoglobino, kuris perneša deguonį. Hemolizine anemija sergantys pacientai linkę lengvai pavargti, nes jų organizmas negauna pakankamai deguonies, nes trūksta raudonųjų kraujo kūnelių. Todėl kai kurie kūno organai veikia netinkamai.

ženklai ir simptomai

Kokie yra hemolizinės anemijos požymiai ir simptomai?

Anemijos simptomai skiriasi, priklausomai nuo tipo. Žmonės, kuriems yra tokio tipo anemija, gali pasireikšti skirtingais simptomais.

Tačiau yra keletas bendrų simptomų, kuriuos daugelis žmonių patiria, kai jiems yra hemolizinė anemija, pavyzdžiui:

1. Gelta (gelta)

Gelta reiškia gelsvą spalvą, atsirandančią ant odos ar akių baltymų. Mirus raudoniesiems kraujo kūneliams, jie išskiria hemoglobiną į kraują.

Hemoglobinas suskaidomas į junginį, vadinamą bilirubinu, kuris sukelia gelsvą odą ir akis. Dėl bilirubino šlapimas tampa tamsiai geltonas arba rudas.

2. Skausmas viršutinėje pilvo dalyje

Dėl didelio bilirubino ir cholesterolio kiekio (dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo) tulžies pūslėje gali susidaryti akmenys. Šie tulžies akmenys gali sukelti viršutinės pilvo dalies skausmą.

Negana to, skausmas gali atsirasti ir dėl padidėjusios blužnies. Blužnis yra skrandžio organas, kuris padeda kovoti su infekcija ir filtruoja senas ar pažeistas kraujo ląsteles. Esant tokiai būklei, blužnis gali padidėti ir gali būti skausmingas.

3. Pėdų opos ir kojų skausmai

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra tam tikra hemolizinė anemija. Ši nenormali kraujo ląstelių forma gali blokuoti mažas kraujagysles ir kraujotaką. Tai gali sukelti pėdų opas ir skausmą visame kūne.

Retesni požymiai ir simptomai, atsirandantys pacientams, sergantiems kita hemolizine anemija, yra šie:

• Tamsus šlapimas
• Odos ir akių baltymų pageltimas (gelta)
• Širdies ūžesys
• Padidėjęs širdies ritmas
• Padidėjusi blužnis
• Padidėjusios kepenys

Priežastis

Kas sukelia hemolizinę anemiją?

Hemolizinės anemijos priežastis yra raudonųjų kraujo kūnelių mirtis ar sunaikinimas greičiau nei turėtų. Paprastai raudonieji kraujo kūneliai bus sunaikinti per 120 dienų nuo jų susidarymo.

Hemolizinės anemijos priežastys ne visada žinomos. Tačiau yra daugybė veiksnių, dėl kurių organizmas greičiau sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, pavyzdžiui, ligos, vaistų šalutinis poveikis ar kiti aplinkos veiksniai.

Tačiau apskritai šis greitesnis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali įvykti dėl dviejų dalykų, būtent dėl ​​genetinių veiksnių (paveldimumo) ir įgytų per gyvenimą.

1. Genetinė hemolizinė anemija (paveldima)

Jei anemija yra susijusi su hemoglobino, ląstelių membranų ar fermentų, kurie palaiko jūsų raudonųjų kraujo kūnelių sveikatą, problema, tai gali būti genetinė.

Šio tipo anemija dažnai būna sukelta dėl sugedusių genų, kurie kontroliuoja raudonojo kraujo gamybą. Judėdami per kraują raudonieji kraujo kūneliai gali tapti nenormalios formos, trapūs ir pažeisti.

Hemolizinė anemija dėl paveldimumo dar skirstoma į penkis tipus:

• Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija
• Talasemija
• Paveldima sferocitozė
• Paveldima eliptocitozė (Ovalocitozė)
• Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas
• Piruvato kinazės trūkumas

2. Pasirašiusi hemolizinė anemija

Be paveldimumo, hemolizinė anemija taip pat gali įgyti ir išsivystyti per gyvenimą (įsigijo).

Iš pradžių jūsų raudonieji kraujo kūneliai gali būti normalūs ir sveiki. Tačiau dėl kai kurių ligų ar kitų veiksnių jūsų kūnas sunaikina savo raudonuosius kraujo kūnelius ir sukelia anemiją.

Paveldimos hemolizinės anemijos tipai yra šie:

• Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA)
• Alloimuninė hemolizinė anemija (AHA)

3. Hemolizinė anemija dėl šalutinio vaisto poveikio

Hemolizinė anemija taip pat gali pasireikšti kaip šalutinis vaistų poveikis. Ši būklė atsiranda, kai vaistas paskatina jūsų imuninę sistemą pulti savo raudonuosius kraujo kūnelius.

Vaistuose esančios cheminės medžiagos (pvz., Penicilinas) gali prilipti prie raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus ir sukelti antikūnų vystymąsi ar pokyčius.

Šie hemolizinės anemijos tipai dėl šalutinio vaistų poveikio:

• Mechaninė hemolizinė anemija
• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH)

Be aukščiau paminėtų, ši būklė taip pat gali atsirasti dėl kraujo perpylimo. Taip gali atsitikti, jei donoro kraujo grupė skiriasi nuo jūsų.

Sunkios reakcijos į kraujo perpylimą požymiai ir simptomai yra karščiavimas, šaltkrėtis, žemas kraujospūdis ir šokas.

Rizikos veiksniai

Kokie veiksniai didina riziką susirgti šia liga?

Pagrindiniai rizikos veiksniai, lemiantys pagrindines hemolizinės anemijos priežastis, yra kpaveldimumas ar genetika.

Pacientams, turintiems genetinę būklę dėl hemolizinės anemijos, yra genų, kontroliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, defektų. Šį trūkumų turintį geną perduoda vienas arba abu tėvai.

Šis defektas gali atsirasti bet kuriame gene, pavyzdžiui, hemoglobine, ląstelių membranose ar fermente, palaikančiame sveikus raudonuosius kraujo kūnelius (G6PD).

Ne tik paveldimumas, kelios sąlygos kelia riziką susirgti hemolizine anemija, įskaitant:

• Imuninės sistemos sutrikimai (autoimuniniai)
• Infekcija
• Reakcija į vaistus ar kraujo perpylimas
• Hipersplenizmas

Diagnozė

Kaip diagnozuoti šią būklę?

Hemolizinei anemijai diagnozuoti naudojama daugybė tyrimų. Šie tyrimai gali padėti diagnozuoti, rasti priežastį ir sužinoti, kokia sunki anemija.

1. Pilnas kraujo tyrimas (CBC)

Daugeliu atvejų anemijai diagnozuoti naudojamas pradinis tyrimas yra pilnas kraujo tyrimas dar žinomas kaip pilnas kraujo tyrimas. Jei šie tyrimai rodo anemiją, jums gali prireikti papildomų tyrimų, kad sužinotumėte anemijos tipą ir sunkumą.

2. Suskaičiuokite retikulocitus

Retikulocitų skaičius yra naudingas norint nustatyti rausvųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje. Šis testas naudingas norint įvertinti kaulų čiulpų darbą normaliai gaminant raudonuosius kraujo kūnelius.

Žmonėms, sergantiems hemolizine anemija, retikulocitų skaičius paprastai yra didelis, nes jų kaulų čiulpai sunkiai dirba pakeisdami sunaikintus raudonuosius kraujo kūnelius.

3. Periferinis tepinėlis

Atlikdamas šį tyrimą, gydytojas mikroskopu ištirs raudonuosius kraujo kūnelius, nes kai kurių rūšių hemolizinė anemija turi nenormalią kraujo ląstelių formą.

4. Kumbso testas

Šis testas gali parodyti, ar organizmas gamina antikūnus, kad sunaikintų raudonuosius kraujo kūnelius.

5. Haptoglobino, bilirubino ir kepenų funkcijos tyrimai

Suskaidžius, raudonieji kraujo kūneliai išskiria hemoglobiną į kraują. Hemoglobinas derinamas su chemine medžiaga, vadinama haptoglobinu. Mažas haptoglobino kiekis kraujyje yra hemolizinės anemijos požymis.

Hemoglobinas taip pat skaidomas į junginį, vadinamą bilirubinu. Didelis bilirubino kiekis kraujyje gali būti hemolizinės anemijos požymis.

Didelis bilirubino kiekis taip pat gali atsirasti dėl kepenų ir tulžies pūslės ligų. Jums gali prireikti kepenų funkcijos tyrimų, kad sužinotumėte, kas sukelia didelį bilirubino kiekį jūsų organizme.

6. Hemoglobino elektroforezė

Elektroforezinis hemoglobinas yra ypač naudingas tikrinant įvairių rūšių hemoglobiną kraujyje. Tai gali padėti diagnozuoti anemijos tipą.

7. Paroksizminės naktinės hemoglobinurijos (PNH) tyrimas

Šis tyrimas naudojamas raudoniesiems kraujo kūneliams, kuriems trūksta tam tikrų baltymų, aptikti.

8. Osmoso trapumo testas

Šis testas atliekamas norint rasti raudonųjų kraujo kūnelių, kurie yra trapesni nei įprasti raudonieji kraujo kūneliai. Šios ląstelės gali būti ženklas paveldima sferocitozė (paveldimos hemolizinės anemijos tipas).

9. G6PD trūkumo testas

G6PD trūkumo atveju raudonieji kraujo kūneliai praranda svarbų fermentą, vadinamą G6PD (gliukozės-6-fosfato dehidrogenaze). Šis testas naudojamas ieškant trūkstamų fermentų kraujo mėginyje.

10. Šlapimo tyrimas

Šlapimo tyrimas nustatys laisvojo hemoglobino (baltymo, kuris kraujyje perneša deguonį) ir geležies buvimą.

11. Kaulų čiulpų tyrimas

Šis tyrimas parodo sveikų kaulų čiulpų efektyvumą gaminant pakankamai kraujo ląstelių. Kaulų čiulpų tyrimas yra padalintas į du, būtent aspiraciją ir biopsiją.

Siekdamas kaulų čiulpų, gydytojas per adatą paims nedidelį kiekį kaulų čiulpų skysčio. Mėginys tiriamas mikroskopu, siekiant patikrinti, ar nėra pažeistų ląstelių.

Tuo tarpu kaulų čiulpų biopsija gali būti atliekama vienu metu arba po aspiracijos. Paprastai gydytojas per adatą paims nedidelį kiekį kaulų čiulpų audinio. Audinių mėginys tiriamas dėl kaulų čiulpų ląstelių skaičiaus ir tipų.

Jums gali nereikėti kaulų čiulpų tyrimo, jei kraujo tyrimai parodė hemolizinės anemijos priežastį.

12. Kiti anemijos priežasties nustatymo tyrimai

Anemija yra kraujo trūkumo būklė, turinti tam tikrą priežastį, todėl jums gali būti išbandytos tokios sąlygos:

• Inkstų nepakankamumas
• Apsinuodijimas švinu
• Vitaminų ar geležies trūkumas

Gydymas

Kaip gydyti ir gydyti hemolizinę anemiją?

Ištrauka iš JAV svetainės. Nacionalinėje medicinos bibliotekoje šio tipo anemijos gydymo galimybės skiriasi priklausomai nuo priežasties, būklės sunkumo, amžiaus, sveikatos ir organizmo tolerancijos tam tikriems vaistams.

Tačiau apskritai hemolizine anemija gydoma:

• Sumažinti arba sustabdyti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą
• Padidinkite raudonųjų kraujo kūnelių skaičių iki normalaus lygio
• Gydykite pagrindines hemolizinės anemijos priežastis
• Užkirsti kelią anemijos komplikacijoms

Kai kurios hemolizinės anemijos gydymo galimybės apima:

1. Kraujo perpylimas

Kraujo perpylimai atliekami sunkiai ar gyvybei pavojingai hemolizinei anemijai gydyti. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas atliekamas siekiant greitai padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir sunaikintus raudonuosius kraujo kūnelius pakeisti naujais.

2. Į veną leidžiamas imunoglobulinas

Ligoninėje jums gali būti skiriama skystų imunoglobulino vaistų į veną arba į veną. Jo funkcija yra iš dalies susilpninti imuninę sistemą, jei dėl kraujo trūkumo atsiranda autoimuninė hemolizinė anemija.

3. Gerkite kortikosteroidų

Hemolizinės anemijos dėl autoimuninės ligos atveju jums gali būti skiriami kortikosteroidai. Šis vaistas nuo mažakraujystės gali sumažinti imuninės sistemos veiklą ir padėti išvengti raudonųjų kraujo kūnelių greitesnio sunaikinimo.

4. Kaulų čiulpų transplantacija

Kai kurių rūšių hemolizinė anemija, pavyzdžiui, talasemija, kaulų čiulpai negali sukurti pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Štai kodėl gali prireikti kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų transplantacijos (kamieninės ląstelės).

5. Plazmaferezė

Plazmaferezė yra antikūnų pašalinimo ir pakeitimo iš kraujo procedūra. Atliekant šią procedūrą, kraujas imamas iš kūno adata, kuri įkišama į veną.

Antikūnų turinti plazma bus atskirta nuo kraujo. Donoro plazma ir likęs kraujas vėl patenka į jūsų kūną.

Šis gydymas gali būti atliekamas, jei kiti gydymo būdai neparodo daug žadančių rezultatų.

6. Operacijos

Sunkiais hemolizinės anemijos atvejais gali tekti pašalinti blužnį. Blužnyje yra sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai. Pašalinus blužnį, galima sumažinti greitį, kuriuo organizmas skaido raudonuosius kraujo kūnelius.

Paprastai jis naudojamas kaip alternatyva autoimuniniais hemoliziniais atvejais. Operacija taip pat gali būti atliekama, jei neveikia kortikosteroidai ar kiti imunosupresantai.

Prevencija

Kaip galima išvengti šios ligos ir ją gydyti namuose?

Iš esmės negalima išvengti šio tipo anemijos, ypač todėl, kad ją sukelia paveldimumas.

Jūs galite padėti išvengti anemijos valgydami subalansuotą mitybą, kurioje yra gerų geležies, vitamino B12 ir folatų šaltinių.

Be to, galite atlikti kitus patarimus, įskaitant:

• Jei esate vegetaras, paprašykite savo gydytojo ar mitybos specialisto papildų ar vitamino C, kurie gali padėti jūsų organizmui absorbuoti daugiau geležies iš maisto.
• Ribokite arba gerkite mažiau kofeino turinčių gėrimų.
• Pasirinkite stiprintus arba geležimi praturtintus grūdus ir duoną.
• Imkitės atsargumo priemonių, jei dirbate spinduliuojančioje aplinkoje, pavyzdžiui, akumuliatorių, dažų ar naftos kasyklose.
• Reguliariai tikrinkite savo sveikatos būklę ir stebėkite anemijos simptomus.