Kas yra ALS - liga, kuria serga mokslininkas Stephenas Hawkingas?

Garsus britų mokslininkas Stephenas Hawkingas mirė trečiadienį, 2018 m. Kovo 14 d. Stephenas Hawkingas yra vienintelis ALS (amiotrofine šonine skleroze) sergantis asmuo, išgyvenęs iki 76 metų. Taip, Stepheno Hawkingo ALS liga nuo 21 metų yra liga, kurios gyvenimo trukmė nėra per didelė. Iš tikrųjų žmonių, kuriems diagnozuota ALS, gyvenimo trukmė paprastai yra tik apie 3-5 metus nuo ligos išsivystymo.

Taigi, kas yra ALS? Kodėl šia reta liga sergančių žmonių gyvenimo trukmė nėra didelė? Sužinokite viską apie Stepheno Hawkingo ALS ligą žemiau.

Kas yra ALS, Stepheno Hawkingo liga?

ALS liga yra smegenų ir stuburo motorinių nervų arba nervinių ląstelių sutrikimas, reguliuojantis ruožuotų raumenų (raumenų, kurie judinami savo noru) judėjimą. ALS reiškia amiotrofinę šoninę sklerozę. Ši būklė atsiranda, kai nervų sistema, kurioje lėtai žūva tam tikros smegenų ir kaulų čiulpų ląstelės (neuronai).

Šios ląstelės siunčia pranešimus iš smegenų ir kaulų čiulpų į raumenis. Iš pradžių atsiranda silpnų raumenų problemų, tačiau pamažu žmogus taps paralyžiuotas, kaip ir Stephenas Hawkingas. Kai kurie žmonės ALS serga kelerius metus. Galų gale raumenys nustos veikti. Ši liga taip pat vadinama Lou Gehrigo liga, pavadinta po to, kai nuo šios ALS ligos mirė garsus beisbolininkas iš JAV.

Yra dviejų tipų ALS:

1. Viršutiniai motoriniai neuronai: smegenų nervinės ląstelės.
2. Apatiniai motoriniai neuronai: nervinės ląstelės nugaros smegenyse.

Šie motoriniai neuronai kontroliuoja visus refleksinius ar spontaniškus rankų, kojų ir veido raumenų judesius. Motoriniai neuronai taip pat liepia raumenims susitraukti, kad galėtumėte vaikščioti, bėgioti, pakelti aplinkui esančius lengvus daiktus, kramtyti ir nuryti maistą ir net kvėpuoti.

ALS požymiai ir simptomai

ALS požymiai ir simptomai paprastai pasireiškia palaipsniui, todėl pirmą kartą pajutę simptomus, galite nežinoti apie būklės sunkumą. ALS požymiai ir simptomai yra:

• Susilpnėję vienos rankos ar kojos raumenys
• Nerišliai kalbėti
• Susilpnėję raumenys lėtai plinta rankose, kojose ir kitose kūno dalyse
• Nugaros ir kaklo raumenys susilpnėja, todėl galva silpnai pakimba
• Raumenų audinio praradimas (atrofija)
• Liežuvio trūkčiojimas
• Paralyžiuotas (negali judėti, kalbėti, valgyti ir ryti bei kvėpuoti)

Stephenas Hawkingas po ALS diagnozės gyveno daugiau nei 50 metų. - Šaltinis: žurnalas „TIME“

Kas sukelia ALS?

ALS yra įvykis, kurį vis dar tiria ekspertai. Priežastis nežinoma ir apie 90 procentų atvejų pasitaiko atsitiktinai. Maždaug 10 procentų žmonių liga perduodama šeimos nariams. Mokslininkai taip pat įtaria glutamato kiekio disbalansą organizme ir autoimunines ligas kaip ALS ligos priežastis. Atkreipkite dėmesį, kad ALS yra neužkrečiama liga.

Tačiau asmens rizika susirgti ALS, pvz., Stephenu Hawkingu, padidės, jei asmuo:

• Turėkite ALS šeimos istoriją
• 40-60 metų
• <65 metų amžiaus grupėje vyrams yra didesnė rizika susirgti ALS nei moterims
• Rūkymas arba dažnas pasyvių dūmų poveikis
• Žala nuo smūgio

ALS yra būklė, kurios negalima išgydyti, tačiau ją galima kontroliuoti

Taip, ALS yra būklė, kurios negalima visiškai išgydyti. Gydytojo teikiamas gydymas skirtas tik simptomams suvaldyti ir pacientui palaikyti kuo ilgiau. Vienas vaistas yra riluzolas, kuris gali prailginti gyvenimą ir kai kuriems žmonėms sulėtinti ALS progresavimą, tačiau jo poveikis yra ribotas.

Kiti vaistai gali padėti kontroliuoti traukulių simptomus, rijimo sunkumus, mėšlungį, vidurių užkietėjimą, skausmą ir depresiją. Jei pacientas užspringsta, maitinimui gali būti naudojamas skrandžio vamzdelis. Mitybos specialistai vaidina svarbų vaidmenį padedant išvengti svorio kritimo. Švietimas ir konsultavimas taip pat yra svarbūs, kad padėtų nuraminti ALS sergančio asmens psichologinę būklę.

Fizinė, profesinė ir logopedinė terapija gali padėti pacientams išlikti tvirtiems ir nepriklausomiems. Gydymo laikotarpiu taip pat reikalingi pagalbiniai įtaisai, tokie kaip petnešos, metaliniai kojų įvyniojimai, vežimėliai ir kvėpavimo aparatai. Kitame etape pagrindinis tikslas yra suteikti komfortą ALS sergančių žmonių būklei.

Reikėtų pažymėti, kad ALS atvejai, kai Stephenas Hawkingas sugebėjo išgyventi daugiau nei 50 metų nuo pirmosios diagnozės, yra labai reti. Tačiau tai nereiškia, kad tai neįmanoma. Visada pasitarkite su savo gydytoju, kad gautumėte geriausią gydymą, ir įsitikinkite, kad artimiausi žmonės visada yra šalia jūsų ir psichiškai, ir fiziškai.