Skaidulinė displazija: simptomai, priežastys ir kaip gydyti

Pluoštinės displazijos apibrėžimas

Kas yra pluoštinė displazija?

Skaidulinė displazija arba fibrozinė displazija yra kaulų sutrikimas, kurį sukelia stuburo ląstelių sutrikimas ar nesėkmė, o juos pakeičia pluoštinis arba jungiamasis audinys.

Kaulinis ir pluoštinis audinys nėra tas pats. Kaulų struktūra yra atsakinga už kūno palaikymą ir gyvybiškai svarbių jo organų, tokių kaip plaučiai ar širdis, apsaugą. Tuo tarpu jungiamasis audinys veikia kaip jungtis tarp tinklų.

Jei kaulą pakeis jungiamasis audinys, tai, žinoma, sukels problemų. Dažniausiai šios ligos paveikti kaulų plotai yra kaukolė, veido kaulai, šlaunikauliai, blauzdikauliai ir šonkauliai.

Skaidulinė displazija gali užpulti vieną ar kelis kūno kaulus. Tačiau ši skaidulinė displazija neplinta iš vieno sveiko kaulo į kitą. Tai reiškia, kad paveikti kaulai nuo pat pradžių, dar negimus žmogui, buvo nenormalūs.

Pluoštinės displazijos tipai

Žinoma, kad šios judesio sistemos sutrikimai yra suskirstyti į 2 tipus:

• Monostozinė pluoštinė displazija (monostozinė pluoštinė displazija): Dažniausiai pasitaikantis kaulų sutrikimo tipas ir paveikia tik vieną kaulą.
• Poliostozinė pluoštinė displazija (poliostozinė pluoštinė displazija): Retas tipas ir dažniausiai sunkus, nes pažeidžia daugiau nei vieną kaulą. Tiesą sakant, tam tikrais atvejais jis gali užpulti kūno liaukas.

Ar ši liga yra dažna?

Pluoštinė displazija yra kaulų sutrikimas, kuris yra gana retas, palyginti su kitais raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais. Paprastai ši liga nustatoma paaugliams ir jauniems suaugusiesiems.

Tačiau kai kuriais atvejais jį galima aptikti ir sulaukus 10 metų, ypač jei pažeidžiamas daugiau nei vienas kaulas.

Fibrozinės displazijos požymiai ir simptomai

Ši būklė kartais nesukelia jokių simptomų ar požymių, ypač jei būklė yra gana lengva. Paprastai simptomai pasirodys, kai būklė bus sunki.

Dažni pasireiškiantys simptomai

Pranešus iš Mayo klinikos, pasirodys šie simptomai:

• Kaulų skausmas, kuris su laiku stiprėja. Skausmas bus stiprus aktyvumo metu, o kartais pailsės.
• Odos srities patinimas šalia pažeisto kaulo. Paprastai tai atsitinka, kai pažeidžiamas daugiau nei vienas kaulas.
• Kaulai keičia formą ir dydį, skiriasi nuo kitų porų.
• Kojos sulinksta, todėl sunku vaikščioti.

Pluoštinės displazijos simptomai, jei ji puola liaukas

Jei pluoštinė displazija atakuoja liaukas, atsiranda šie simptomai:

• Patiria ankstyvą brendimą.
• Ant odos yra šviesiai rudos dėmės
• Sumažėjęs apetitas, greitai padidėja ar sumažėja svoris, lengvai atsiranda nerimas ir per didelis prakaitavimas.

Kada kreiptis į gydytoją?

Jei pasireiškia aukščiau paminėti simptomai, pasitarkite su gydytoju. Ypač jei jaučiate kaulų skausmą be aiškios priežasties ir gydant namuose jis nepagerėja.

Priežastis

Kas sukelia pluoštinę displaziją?

Šio judėjimo sistemos sutrikimo priežastis nėra tiksliai žinoma. Tačiau sveikatos ekspertai mano, kad GNAS1 geno pokyčiai (mutacijos) yra susiję.

Ši mutacija atsiranda apvaisinus embrioną, todėl ji nėra paveldima iš tėvų. Tai reiškia, kad asmuo, turintis šį geną, taip pat neperduos nenormalios geno kopijos palikuonims.

GNAS1 genas gamina baltymą, vadinamą G-baltymu. Žmonėms, turintiems šį kaulų sutrikimą, GNAS1 genas sukelia šio baltymo perprodukciją. Dėl to taip pat padidėja ciklinio adenozino monofosfato (cAMP) molekulė, susijusi su osteoblastais.

Osteoblastai yra naujos kaulą formuojančios ląstelės. Jei osteoblastų lygis yra aukštas, osteoklastai (kaulus laužančios ląstelės) bandys kompensuoti.

Tai palieka griaučių pirmtakines ląsteles, įskaitant nesubrendusius osteoblastus ir pluoštinį audinį, kad būtų daugiau vietos. Galų gale pluoštinis audinys užima tuščią vietą, kurioje turėtų būti vietos kaulams.

Pluoštinės displazijos rizikos veiksniai

Pluoštinės displazijos priežastis nėra tiksliai žinoma. Iki šiol įvairūs veiksniai, galintys padidinti šios ligos riziką, taip pat vis dar giliau tiriami ekspertų.

Pluoštinės displazijos komplikacijos

Sunki fibrozinė displazija gali sukelti komplikacijų. Gali atsirasti pluoštinės displazijos komplikacijos:

• Lūžę kaulai: Dėl susilpnėjusių kaulų kaulai gali lengvai sulinkti ir lūžti.
• Artritas (artritas): deformavus kojų ar dubens kaulus (pasikeitus jų formai ir dydžiui), gali išsivystyti sąnarių uždegimas ir sukelti papildomų simptomų.
• Vėžys: nors ir retas, šis stuburo sutrikimas gali sukelti kaulų ląstelių nenormalumą ir galiausiai vėžį. Ši reta komplikacija dažniausiai pasireiškia žmonėms, kuriems anksčiau buvo taikoma radioterapija.

Pluoštinės displazijos diagnostika ir gydymas

Pateikta informacija nepakeičia medicinos pagalbos. VISADA pasitarkite su savo gydytoju.

Norėdami patvirtinti fibrozinės displazijos diagnozę, gydytojas paprašys atlikti keletą medicininių tyrimų. Pirmiausia gydytojas atliks fizinį tyrimą, kurio metu bus ištirti skausmingi ar patinę jūsų kaulai.

Tada jums bus atliktas rentgeno vaizdo tyrimas, kad pamatytumėte bet kokių kaulų būklių, kurios galėjo pasikeisti, vaizdą.

Kiti bandymai, kuriuos galima atlikti

Be šių medicininių tyrimų, jums taip pat bus rekomenduojami kiti tyrimai, įskaitant:

• Kaulų nuskaitymas. Jums bus suleista radioaktyvioji medžiaga į jūsų kraują. Vietos, kuriose yra daug šios medžiagos, gali būti kaulo problemos ženklas.
• MRT tyrimai ir KT tyrimai. Šio medicininio tyrimo metu gaunami 3D vaizdai, rodantys kaulų deformacijas ar lūžusias kaulų sąlygas.
• Biopsija. Šis sveikatos testas atliekamas chirurginiu būdu pašalinant mažą probleminio kaulo dalį. Tada kaulas bus naudojamas kaip mėginys, siekiant toliau stebėti jo ląstelių struktūrą ir išdėstymą laboratorijoje.

Kokie yra pluoštinės displazijos gydymo būdai?

Kaip gydyti pluoštinę displaziją, bus pritaikyta atsižvelgiant į simptomus, kuriuos patiriate. Fibrozinės displazijos gydymas, kurį gali rekomenduoti gydytojai, yra:

Vartoti vaistus

Gydytojas skirs bisfosfonatų vaistą, pvz., Pamidronatą ar alendronatą, kad būtų išvengta kaulų nykimo mažinant kaulus skaidančių ląstelių aktyvumą. Be kaulų stiprinimo, šis vaistas taip pat gali padėti sumažinti kaulų skausmą.

Jei šie vaistai nėra veiksmingi kontroliuojant simptomus, gydytojas paskirs kitą vaistą, būtent zoledrono rūgšties injekcijas. Be to, gydytojas kartu su kitais vaistais taip pat pateiks vitamino D ir kalcio papildų.

Operacija

Chirurgija taip pat yra fibrozinės displazijos gydymas. Tikslas yra ištaisyti kaulų deformacijas, skirtingą kojų ilgį ir gydyti lūžius, kurie negydė taikant ankstesnį gydymą.

Be to, operacija taip pat atliekama siekiant sumažinti nervų spaudimą dėl nenormaliai augančių kaulų. Jei yra kaulo pažeidimas, gydytojas atliks kaulo transplantatą.

Kaulą galima pašalinti iš kitos kūno dalies, o gydytojas įdės metalinę plokštelę ar varžtą, kad stabilizuotų kaulo transplantatą.

Naminės priemonės nuo skaidulinės displazijos

Be vaistų vartojimo ar operacijos, vaikai, sergantys šia liga, taip pat turėtų laikytis namų gynimo būdų, būtent dėvėti palaikomąjį korsetą. Tikslas yra užkirsti kelią lūžiams ar stuburo deformacijoms (jei pluoštinė displazija atakuoja stuburą).

Be to, taip pat svarbu maitintis maistu vartojant kaulus stiprinančius maisto produktus. Taigi vitamino D ir kalcio suvartojama ne tik iš papildų.

Maistas, kuriame gausu kalcio, vitamino D ir kitų būtinų maistinių medžiagų pluoštinės displazijos pacientų kaulams, yra pieno produktai, žuvis, riešutai, kiaušiniai ir įvairios daržovės.

Pluoštinės displazijos prevencija

Iki šiol sveikatos ekspertai negalėjo įrodyti galimo būdo užkirsti kelią pluoštinei displazijai. Tačiau norint išvengti komplikacijų, labai reikalingas medikamentinis gydymas ir priežiūra.