Pjautuvo ląstelė ir bulius; sveiki sveiki

Apibrėžimas

Kas yra pjautuvo ląstelės?

Pjautuvinės ląstelės tyrimas yra kraujo tyrimas, atliekamas siekiant patikrinti pjautuvinės ar pjautuvinės ląstelės ligos pobūdį. Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra įgimta kraujo liga, dėl kurios pasikeičia raudonųjų kraujo kūnelių forma (pusmėnulio formos). Raudonųjų kraujo kūnelių pokyčiai atsiranda dėl to, kad juose yra nenormalus hemoglobinas, kuris vadinamas hemoglobinu S, o ne normalus hemoglobinas, A hemoglobinas.

Pjautuvo kraujo ląsteles organizmas sunaikina greičiau nei įprastas kraujo ląsteles. Tai sukelia mažakraujystę. Pjautuvo ląstelės taip pat gali įstrigti kraujagyslėse ir sumažinti arba blokuoti kraujo tekėjimą. Tai gali pakenkti organams, raumenims ir kaulams bei sukelti gyvybei pavojingas sąlygas.

Geriausias būdas patikrinti pjautuvinės ar pjautuvinės ląstelių ligos pobūdį yra pažvelgti į kraują naudojant metodą, vadinamą didelio efektyvumo skysčių chromatografija (HPLC). Šiuo tyrimu nustatomas esamo hemoglobino tipas. Norėdami patvirtinti HPLC rezultatus, galima atlikti genetinius tyrimus.

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra autosominė recesyvinė liga. Tai reiškia, kad norėdamas susirgti liga, žmogus turi paveldėti ligos geną iš abiejų tėvų. Kiekvienas asmuo paveldi du genus (po vieną iš kiekvieno iš tėvų). Dėl to asmuo gali turėti:

• du genai, gaminantys normalų hemoglobiną (hemoglobinas A). Šiems žmonėms yra normalūs raudonieji kraujo kūneliai, nebent jie serga kita liga
• vienas iš genų, gaminančių hemoglobiną A, ir vienas, kuris gamina hemoglobiną S. Šie žmonės turi pjautuvo ląstelių bruožą (ir yra vadinami „nešėjais“), tačiau jie neturi pjautuvinių ląstelių ligos. Šis pjautuvinės ląstelės bruožas paprastai būna gerybinis.
• du genai, gaminantys hemoglobiną S. Šis asmuo serga pjautuvine ląstelių liga. Abu tėvai gali turėti pjautuvinės ląstelės bruožą arba sirgti šia liga. Pjautuvo raudonieji kraujo kūneliai dažnai sukelia pasikartojančią problemą, vadinamą pjautuvinių ląstelių krize.
• vienas iš genų, kurie gamina hemoglobiną S, ir vienas, kuris gamina keletą kitų nenormalių hemoglobino rūšių. Priklausomai nuo kitų tipų normalaus hemoglobino, šie žmonės gali turėti lengvą ar sunkų pjautuvinės ląstelės sutrikimą.

Kada turėčiau turėti pjautuvinę ląstelę?

Naujagimius reikia tikrinti, ar nėra pjautuvinių ląstelių ligos iškart po gimimo. Ankstyvi bandymai padeda užtikrinti, kad pjautuvo ląsteles turintys kūdikiai būtų greitai gydomi, kad apsaugotų jų sveikatą.

Imigrantai iš užsienio, kurie nebuvo išbandyti, arba vaikai, kurie nebuvo išbandyti, taip pat gali atlikti pjautuvo ląstelių tyrimus.

Jei turite simptomų ir (arba) komplikacijų, tokių kaip:

• skausmas dėl pjautuvinių ląstelių krizės. Dažniausias pjautuvo pavidalo ląstelių ligos simptomas yra skausmingas reiškinys, kuris gali trukti ilgą laiką. Skausmas gali pasireikšti visame kūne ir dažnai apima kaulus, sąnarius, plaučius ir skrandį
• mažakraujystė. Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra hemolizinė anemija, o tai reiškia, kad nenormalūs pjautuvo raudonieji kraujo kūneliai suyra (hemolizuojasi) greičiau nei įprasti raudonieji kraujo kūneliai ir jų organizmas negali pakeisti taip greitai, kaip reikia, todėl sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir sumažėjęs ląstelių gebėjimas raudonasis kraujas pernešti deguonį visame kūne
• vis dažnesnis infekcijų, ypač plaučių uždegimas, skaičius, kuris yra pagrindinė pjautuvinių ląstelių liga sergančių vaikų mirties priežastis
• Manoma, kad kosulį, krūtinės skausmą ir karščiavimą sukelia rimta pjautuvinių ląstelių ligos komplikacija, vadinama ūminiu krūtinės sindromu

Atsargumo priemonės ir įspėjimai

Ką turėčiau žinoti prieš turėdamas pjautuvinę ląstelę?

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos simptomai ir komplikacijos labai skiriasi kiekvienam žmogui, net tos pačios šeimos viduje. Naujausi kraujo perpylimai, paprastai per paskutinius tris tyrimo datos mėnesius, kai kuriais tyrimais (pvz., Tirpumo Hb S testu) gali sukelti klaidingus neigiamus rezultatus, nes normaliai perpylus raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, sumažėja santykinis hemoglobino S kiekis kraujyje. asmens sistema. kurie yra paveikti.

Žmonės, turintys pjautuvinių ląstelių bruožų, paprastai yra sveiki, tačiau tie, kurie intensyviai sportuoja, pavyzdžiui, sportininkai, ir tie, kuriems yra dehidratacija ar didelis aukštis, kartais pajunta pjautuvinės anemijos simptomus. Pjautuvo ląstelių nešiotojai gamina tiek Hb A, tiek kai kuriuos Hb S. Kai juos patiria didelis stresas, mažinantis deguonies kiekį organizme, raudonieji kraujo kūneliai, turintys Hb S, gali tapti pjautuvu.

Procesas

Ką turėčiau daryti prieš atlikdamas pjautuvinės ląstelės testą?

Šiam bandymui nereikia pasiruošti. Būtinai pasakykite gydytojui, jei per pastaruosius 4 mėnesius buvo perpiltas kraujas, nes tai gali trukdyti tyrimo rezultatams.

Kaip vyksta pjautuvinės ląstelės tyrimo procesas?

Pjautuvinės ląstelės tyrimui turėsite pateikti kraujo mėginį, kuris paprastai paimamas iš vienos iš kraujagyslių atliekant įprastą kraujo tyrimą. Elastinis diržas bus pririštas prie jūsų viršutinės rankos, kad vena išbrinktų krauju. Tada adata bus švelniai įkišta į veną. Kraujas natūraliai tekės į vamzdelį, pritvirtintą prie adatos. Kai bus pakankamai kraujo tyrimui, sveikatos priežiūros specialistas paims adatą ir dengimo vietą uždengs tvarsčiu.

Kai bandymas atliekamas su kūdikiais ar labai mažais vaikais, specialistai gali naudoti aštrų instrumentą, vadinamą lancetu, norėdami įmušti kulno ar piršto odą ir surinkti kraują ant bandomosios plokštelės ar juostelės.

Ką turėčiau daryti atlikus pjautuvo ląstelių tyrimą?

Jums bus nurodyta data, kada gausite testo rezultatus. Gydytojas paaiškins, ką reiškia jūsų tyrimo rezultatai. Kartais gydytojas gali paprašyti atlikti papildomus tyrimus. Atidžiai vykdykite gydytojo nurodymus.

Testo rezultatų paaiškinimas

Ką reiškia mano bandymų rezultatai?

Įvairiose laboratorijose įprastų verčių diapazonas gali šiek tiek skirtis. Kai kurios laboratorijos naudoja skirtingus matavimus arba tiria skirtingus mėginius. Pasitarkite su savo gydytoju, ką reiškia jūsų konkretūs tyrimų rezultatai.

Normalu: yra normalus hemoglobinas

Nenormalus: yra nenormalus hemoglobinas

Pjautuvo pavidalo ląstelėse yra daugiau nei pusė normalaus hemoglobino (hemoglobino A) ir mažiau nei pusė nenormalaus (hemoglobino S).

Sergant pjautuvine ląstele, beveik visas hemoglobinas yra hemoglobinas S, o tam tikras hemoglobinas vadinamas hemoglobinu F. Kūdikiams pjautuvo ląstelių kraujo tyrimą galima pakartoti sulaukus 6 mėnesių, arba atlikti genetinės informacijos (DNR) testą.