Polycythemia vera: simptomai, priežastys ir gydymas

Apibrėžimas

Kas yra policitemija?

Polycythemia vera yra kraujo vėžio rūšis, išsivystanti kaulų čiulpuose. Ši liga atsiranda, kai kaulų čiulpai gamina daugiau raudonųjų kraujo kūnelių nei paprastai.

Per daug raudonųjų kraujo kūnelių gali kraują tirštinti ir obstrukuoti kraujo tekėjimą arterijose ir venose. Ši būklė gali sukelti rimtų sveikatos problemų, tokių kaip kraujo krešuliai.

Be to, netolygi kraujotaka gali slopinti deguonies pasiskirstymą visose kūno dalyse, įskaitant organus. Taigi organų veikla taip pat bus sutrikusi.

Deja, policitemija nėra liga, kurią galima išgydyti. Tačiau ankstyvai gydant šią ligą galima gerai kontroliuoti ir ji nesukelia kitų sveikatos problemų.

Vis dėlto, jei policitemija nebus gydoma greitai, ji gali kelti grėsmę gyvybei ir padidinti sunkesnių sveikatos komplikacijų riziką.

Kaip paplitusi policitemija?

Policitemija yra labai reta kraujo vėžio rūšis. Manoma, kad ši būklė pasireiškia tik 22 iš 100 000 žmonių pasaulyje. Kalbant apie kitas dažniau pasitaikančias kraujo vėžį, ty leukemiją, limfomą (limfomą) ar išsėtinę mielomą.

Šia liga vyrai serga dažniau nei moterys. Ši liga gali pasireikšti visoms amžiaus grupėms, tačiau dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms, vyresniems nei 60 metų.

Polycythemia vera taip pat retai pasitaiko vaikams ar žmonėms iki 20 metų. Norėdami gauti daugiau informacijos, kreipkitės į gydytoją.

Požymiai ir simptomai

Kokie yra policitemijos vera požymiai ir simptomai?

Polycythemia vera yra liga, kuri vystosi lėtai. Kenčiantys žmonės daugelį metų gali nejausti jokių simptomų, ypač ankstyvosiose stadijose.

Tačiau kai kuriems žmonėms paprastai pasireiškia policitemijos vera požymiai ir simptomai:

• Dusulys ir pasunkėjęs kvėpavimas gulint.
• Apsvaigęs.
• Per didelis kraujavimas, pvz., Kraujavimas iš nosies ar dantenų kraujavimas.
• Galvos skausmas.
• Neryškus matymas
• Pernelyg didelis prakaitavimas naktį.
• Svorio metimas be akivaizdžios priežasties.
• Viso kūno niežėjimas, ypač po šilto dušo, ir veido odos paraudimas.
• Rankų, kojų, rankų ar kojų tirpimas, dilgčiojimas, deginimas ar silpnumas
• Labai skausmingas vieno žmogaus patinimas, dažnai - didžiojo piršto.
• Spaudimo ar pilnumo jausmas kairėje skrandžio pusėje dėl padidėjusios blužnies.

Gali būti ir kitų aukščiau nenurodytų požymių ir simptomų. Jei nerimaujate dėl tam tikro simptomo, nedvejodami kreipkitės į gydytoją.

Kada kreiptis į gydytoją?

Jei pradėsite jausti aukščiau nurodytus simptomus, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją. Aukščiau pateikti simptomai atrodo kaip kiti ligos požymiai. Tačiau nėra nieko blogo patvirtinti šių simptomų priežastį gydytojui, kad jis gautų tinkamą gydymą.

Požymiai ir simptomai, kuriuos jaučia visi, gali būti skirtingi. Jei jaučiate kokių nors kūno būklės pokyčių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kas sukelia policitemiją?

Gydytojai paprastai suskirsto šias ligas į dvi kategorijas pagal jų priežastis:

1. Pirminė policitemija

Pirminė policitemija yra labiausiai paplitęs tipas. Šio tipo policitemija atsiranda dėl genetinių pokyčių ar mutacijų JAK2.

MPN tyrimų fondo duomenimis, 95% žmonių, sergančių policitemija, turi probleminį JAK2 geną. Tačiau iki šiol nebuvo nustatyta tiksli šios geno mutacijos priežastis.

Pirminė policitemija nėra būklė, perduodama iš tėvų vaikui. Tačiau kai kuriais atvejais ši genetinė mutacija gali pasireikšti šeimose.

2. Antrinė policitemija

Šio tipo policitemija nėra susijusi su JAK2 geno mutacija. Šią būklę sukelia mažas deguonies kiekis organizme, ypač kraujyje.

Jei organizmui ilgą laiką trūksta deguonies, jūsų inkstai gamins hormoną eritropoetiną (EPO). EPO hormono perteklius gali paskatinti kaulų čiulpus gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių nei paprastai.

Kai kurios ligos, galinčios sukelti antrinę policitemiją, yra:

• Lėtinė plaučių liga (LOPL) ir miego apnėja

Dėl šios būklės organizmui gali trūkti deguonies. Tai gali sukelti hormono EPO ir raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimą organizme.

• Inkstų problemos

Retais atvejais hormono EPO gamyba taip pat gali padidėti, jei pažeisti inkstai, pvz., Navikas ar susiaurėjusios kraujagyslės.

Kas padidina riziką susirgti policitemija?

Vera policitemija yra reta liga, galinti pakenkti bet kam. Tačiau yra keletas veiksnių, kurie gali padidinti jūsų riziką susirgti šia liga.

Turėdami vieną ar kelis rizikos veiksnius, dar nereiškia, kad tikrai susirgsite šia liga. Pacientai, kenčiantys nuo šios ligos, taip pat gali turėti nežinomų rizikos veiksnių.

Štai keletas veiksnių, kurie gali padidinti polycythemia vera riziką:

1. Amžius

Žmonėms, vyresniems nei 60 metų, yra didesnė rizika susirgti šia liga. Tačiau ši liga gali paveikti jaunesnius asmenis.

2. Lytis

Ši liga dažniau nustatoma vyrams nei moterims. Todėl vyrams yra didesnė rizika susirgti šia liga nei moterims.

3. Aplinka

Jei esate aplinkoje, kurioje dažnai veikia spinduliuotė ar toksiškos medžiagos, pavyzdžiui, gamyklose, dirbtuvėse, gyvenate namuose su prasta ventiliacija arba per ilgai esate dideliame aukštyje, rizikuojate išsivystyti policitemija.

4. Aktyviai rūkyti

Rūkymas gali padidinti riziką susirgti policitemija, nes kraujyje gali trūkti deguonies.

Komplikacijos

Kokios yra komplikacijos, kurias gali sukelti polycythemia vera?

Jei sergate policitemija, raudonųjų kraujo kūnelių perteklius gali sukelti kitų sveikatos komplikacijų, tokių kaip:

1. Kraujo krešuliai

Raudonųjų kraujo kūnelių perteklius organizme gali padaryti kraują storesnį ir trukdyti kraujui, todėl kraujui lengviau krešėti. Kalbant apie kraujo krešulius, tai gali sukelti rimtesnes ligas, tokias kaip insultas, širdies priepuolis ar plaučių ar kojų ar pilvo raumenų venų užsikimšimas.

2. Padidėjusi blužnis

Blužnis veikia kovodamas su infekcija ir nenaudinga medžiaga organizme, pavyzdžiui, kraujo ląstelėmis, kurios buvo pažeistos ar mirė. Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius priverčia blužnį dirbti sunkiau nei įprastai, o tai gali sukelti išsiplėtimą ar patinimą.

3. Kiti kraujo sutrikimai

Retais atvejais policitemija gali sukelti kitas kraujo ligas. Vienas iš jų yra mielofibrozė, kuri yra būklė, kai kaulų čiulpai pakeičiami randiniu audiniu.

Be to, ši liga gali sukelti kitus kraujo vėžius, būtent ūminę mieloidinę leukemiją (AML). Kalbant apie šią ligą, ji gali greitai pablogėti.

4. Žala kitiems organams

Trukdžiusi kraujotaka gali sukelti ribotą deguonies kiekį kituose organuose. Ši būklė gali sukelti rimtų būklių, tokių kaip krūtinės angina (krūtinės skausmas) ar širdies nepakankamumas.

Be to, raudonųjų kraujo kūnelių perteklius taip pat gali sukelti daugybę kitų komplikacijų, tokių kaip skrandžio, viršutinės plonosios žarnos ar stemplės gleivinės atviros opos ir sąnarių uždegimas (podagra).

Gali būti komplikacijų, kurios nėra išvardytos aukščiau. Jei jums reikia daugiau informacijos, kreipkitės į gydytoją.

Diagnozė

Kaip diagnozuojama policitemija?

Polycitemia vera daugelį metų gali nerodyti jokių simptomų. Dažnai ši liga atsitiktinai nustatoma, kai sergančiajam atliekamas kraujo tyrimas. Tačiau tiems, kurie jaučia simptomus, gydytojas diagnozuos šią ligą pagal atsirandančius simptomus.

Ankstyvosiose stadijose gydytojas paprastai paklaus jūsų, kokius simptomus jaučiate, sveikatos būklę ir ankstesnę ligos istoriją, ir atliks fizinę apžiūrą. Po to gydytojas paprašys atlikti tam tikrus tyrimus.

Kai kurie testai, kuriuos gydytojai paprastai atlieka diagnozuodami policitemiją, yra šie:

1. Pilnas kraujo tyrimas

Pilnas kraujo tyrimas (pilnas kraujas skaičius / CBC) siekiama nustatyti hemoglobino ir hematokrito kiekį. Jei jūsų hemoglobino ar hematokrito koncentracija viršija normos ribas, galite sirgti policitemija.

Atlikus bendrą kraujo tyrimą, taip pat bus tikrinamas raudonųjų, baltųjų ir trombocitų kiekis kraujyje. Jei lygis yra nesubalansuotas ir turite per daug raudonųjų kraujo kūnelių, galite turėti šį sutrikimą.

2. Kiti kraujo tyrimai

Be viso kraujo tyrimo, jums taip pat reikės atlikti kitus kraujo tyrimus, būtent:

• Kraujo tepinėlis . Šis testas gali parodyti, ar raudonųjų kraujo kūnelių yra daugiau nei įprasta..
• Eritropoetino (EPO) hormono lygio tyrimas. Šiuo testu siekiama išmatuoti EPO hormono kiekį kraujyje. Mažas EPO lygis rodo policitemiją.

3. Kaulų čiulpų biopsija ar aspiracija

Atlikdamas kaulų čiulpų biopsijos tyrimą, gydytojas adata paims nedidelį kiekį kaulų čiulpų. Šis audinio mėginys bus tiriamas mikroskopu, siekiant sužinoti, ar jūsų kaulų čiulpai yra problemiški.

Be audinio, gali būti imamas kaulų čiulpų skysčio mėginys ir atliekant aspiracijos procedūrą. Kaip ir biopsija, šis skystis taip pat bus tiriamas mikroskopu, siekiant patikrinti, ar nėra kaulų čiulpų problemų.

Vaistai ir vaistai

Pateikta informacija nepakeičia medicinos pagalbos. VISADA pasitarkite su savo gydytoju.

Kaip gydyti policitemiją?

Vera policitemija yra liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Gydymo ir gydymo tikslas yra sumažinti kraujo klampumą, sumažinti komplikacijų riziką ir užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui.

Jei policitemija yra gydoma ir gydoma tinkamai, sergančiojo gyvenimo trukmė bus ilgesnė.

Kiekvieno paciento gydymo tipas ir gydymas skiriasi priklausomai nuo to, kokia yra pagrindinė priežastis. Gydymo laikas ir kiekis kiekvienam pacientui taip pat gali skirtis.

Kai kurios vaistų rūšys ir polycythemia vera gydymas yra:

1. Procedūra flebotomija

Ši procedūra atliekama sumažinant kraujo kiekį organizme, tikintis sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Tikslas yra skystinti kraują, kad kraujotaka būtų tolygesnė ir sumažėtų kraujo krešulių rizika.

2. Vartokite narkotikus

Vaistai taip pat dažnai skiriami žmonėms, sergantiems policitemija. Šie vaistai apima:

• Mažos aspirino dozės. Šis vaistas vartojamas siekiant sumažinti kraujo krešulių susidarymo riziką ir skausmą kojose ar rankose.
• Vaistai kraujo ląstelių kiekiui mažinti, pavyzdžiui, hidroksiurea ar interferonas.
• Vaistai, skirti sunaikinti vėžines ląsteles, pavyzdžiui, ruksolitinibas (Jakafi), ypač kai pacientas blogai reaguoja į hidroksiurėjos vaistus.
• Terapija niežuliui sumažinti, kaip narkotikas selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI).

3. Radiacinė terapija

Radiacinė terapija taip pat kartais taikoma pacientams, sergantiems policitemija, siekiant padėti slopinti pernelyg aktyvias kaulų čiulpų ląsteles. Tai gali padėti sumažinti kraujo ląstelių skaičių ir palaikyti normalią kraujotaką.

Tačiau šis gydymas gali padidinti leukemijos ir kitų kraujo ligų riziką. Visada pasitarkite su savo gydytoju dėl tinkamo tipo gydymo.

Namų gynimo priemonės

Kokie yra gyvenimo būdo pakeitimai ar namų gynimo būdai, kuriuos galima padaryti gydant policitemiją?

Štai gyvenimo būdo ir namų gynimo būdai, kurie gali padėti jums susidoroti su policitemija:

• Vidutinio intensyvumo mankšta, pavyzdžiui, vaikščiojimas, siekiant pagerinti kraujotaką ir išvengti kraujo krešulių susidarymo.
• Venkite tabako, nes tai gali padidinti širdies priepuolio ar insulto riziką dėl kraujo krešulių.
• Maudymasis šaltame vandenyje gali sumažinti niežėjimą. Nesubraižykite odos ir naudokite drėkinamąjį kremą, kad oda būtų sveika.
• Venkite ekstremalių temperatūrų, kad išvengtumėte blogos kraujotakos. Renkitės pagal orą, kuriame gyvenate.
• Būkite atsargūs su rankų ir kojų žaizdomis.

Prevencija

Kaip galite užkirsti kelią policitemijai?

Polycithemia vera yra liga, kurios negalima išvengti. Tačiau galite sumažinti šios ligos riziką vengdami įvairių rizikos veiksnių, kuriuos vis dar galima pakeisti, pavyzdžiui:

• Venkite radiacijos ar cheminių medžiagų, kurios kenkia kūnui.
• Tinkamai vėdinkite namą arba dažnai atidarykite langus, kad patektų oras ir sumažėtų buitinių produktų esančių cheminių medžiagų poveikis.
• Venkite dalykų, kurie ilgą laiką gali sumažinti deguonies kiekį organizme, tokių kaip kopimas į kalnus, gyvenimas dideliame aukštyje ar rūkymas.
• Kontroliuojant plaučių, širdies ar kitas ligas, kurios gali padidinti šios ligos riziką.
• Įgyvendinkite sveiką gyvenimo būdą.

Jei turite klausimų, pasitarkite su savo gydytoju, kad gautumėte geriausią problemos sprendimą.