Turinys:
- Demencijos priežastys jauname amžiuje
- 1. Neuronalinės ceroidinės lipofuscinozės (NCL)
- 2. Batteno liga
- 3. Niemannas-Pickas
- 4. Laforos liga
- 5. Dauno sindromas
Demencija, vadinama demencija, dažniausiai puola senyvus žmones (pagyvenusius). Tačiau kai kuriais atvejais ligos, mažinančios smegenų funkciją, gali paveikti ir jaunesnius žmones, net ir vaikus. Taigi, kas sukelia demenciją jauniems žmonėms? Raskite atsakymą šioje apžvalgoje.
Demencijos priežastys jauname amžiuje
Demencija yra simptomų grupė, turinti įtakos žmogaus gebėjimui prisiminti (atmintį), mąstyti, veikti ir kalbėti ar kalbėti. Taip yra todėl, kad liga atakuoja sveikas smegenų ląsteles, sutrikdo jų veikimą, laikui bėgant pažeidžia ir žudo šias ląsteles.
Vienas iš šios ligos rizikos veiksnių yra amžius. Taigi, žmogui senstant, padidėja ir demencijos rizika. Ypač, kai amžius praėjo 65 metus.
Tačiau sergant frontotemporaline demencija, demencijos simptomai gali pasireikšti anksčiau, būtent sulaukus 45 metų. Šia liga sergantys žmonės patiria priekinių smegenų ir smegenų pusės sutrikimus.
Jaunų žmonių demencijos priežastis yra ne tik tai. Taip pat yra ir kitų priežasčių, kurių atvejai yra gana reti, pavyzdžiui:
1. Neuronalinės ceroidinės lipofuscinozės (NCL)
Vaikams ar paaugliams pasireiškianti demencija, kurią greičiausiai sukelia neuronų keroidinės lipofuscinozės (NCL). Ši būklė reiškia retų nervinių ląstelių sutrikimų grupę, kurią sukelia lipofuscino kaupimasis smegenyse.
Šis baltymų kaupimasis smegenyse atsiranda dėl smegenų gebėjimo pašalinti ir perdirbti baltymus problemos. Turite žinoti, kad NCL paveldima iš tėvų per netinkamai veikiančių genų kopijas.
Tai reiškia, kad tėvai, turintys NCL, greičiausiai paveldės NCL nešiklio geną savo vaikams.
Šio jauno amžiaus demencijos priežastys sukelia įvairius simptomus, įskaitant:
- Raumenys nenormaliai spazmuoja, o raumenų koordinacija yra prasta, todėl blogas kūno judėjimas, pavyzdžiui, einantis lengvai klimpsta ir lengvai krinta.
- Vaikas ar paauglys patiria regėjimo problemų, po kurių atsiranda demencijos simptomų, tokių kaip atminties praradimas, bendravimo sunkumai ir greitas nuotaikos pokytis.
- Turi priepuolių ir turi silpną kognityvinę funkciją.
NCL negalima išgydyti. Tačiau kai kurie gydytojo gydymo būdai gali padėti pacientams ir šeimoms slopinti simptomų atsiradimą.
2. Batteno liga
Batteno liga taip pat yra jaunų žmonių demencijos priežastis. Šios sveikatos problemos susijusios su nervų sistemos sutrikimais, paveldimais iš tėvų. Jūs turite žinoti, kad Batteno liga yra NCL rūšis.
Be užmaršumo simptomų, vaikai, sergantys Batteno liga, taip pat patiria tokius simptomus kaip:
- Gebėjimas prarasti laipsniškai.
- Traukuliai ir galūnių judėjimo sutrikimai.
- Laipsniškas gebėjimo stovėti, vaikščioti, kalbėti ir mąstyti sutrikimas.
- Kai kurių vaikų miego sutrikimai.
Iki šiol nėra jokio vaisto nuo Batteno ligos. Tačiau gydytojai gali sumažinti dažnį arba užkirsti kelią simptomams, pvz., Traukuliams, vartojantiems prieštraukulinius vaistus. Pacientas taip pat gali būti paprašytas dalyvauti fizinėje ir darbo terapijoje, kad išlaikytų kūno funkcijas.
3. Niemannas-Pickas
Demencijos priežastis jaunesniame amžiuje yra itin reta, būtent įgimta Niemanno-Picko liga. Ši liga turi įtakos organizmo gebėjimui metabolizuoti riebalus (cholesterolį ir lipidus) ląstelėse. Galų gale ši liga pablogins smegenų, nervų, nugaros smegenų ir plaučių funkciją.
„Niemann-Pick“ priežastis yra phingomyelinase fermento, kuris yra atsakingas už riebalų metabolizmą organizme, kad jis sukeltų riebalų kaupimąsi, praradimas arba sutrikimas. Laikui bėgant, dėl riebalų kaupimosi ląstelės praras savo funkciją ir mirs.
Ne visi „Niemann-Pick“ sukelia smegenų funkcijos susilpnėjimą. Tik C tipas gali sukelti demenciją paaugliams. Vaikams ar paaugliams, sergantiems „Niemann-Pick“, paprastai pasireiškia šie simptomai:
- Per didelis raumenų susitraukimas (distonija) ar nekontroliuojami akių judesiai.
- Miego sutrikimas.
- Rijimo pasunkėjimas ir pasikartojančios pneumonijos patyrimas.
- Sunku vaikščioti, todėl lengva nukristi.
Nėra vaisto, galinčio išgydyti A ir B tipus „Niemann-Pick“. Šiuo metu yra tik miglotinis vaistas („Zavesca“), kurį galima naudoti gydant C tipo „Niemann-Pick“.
4. Laforos liga
Laforos liga yra sunkus, progresuojantis miokloninės epilepsijos tipas, kuris pasireiškia šeimose. Šio jauno amžiaus demencijos priežastys dažniausiai prasideda nuo epilepsijos priepuolių. Po to atsiranda kitų simptomų, tokių kaip sunku vaikščioti ir raumenų spazmai (mioklonusas).
Nukentėję žmonės taip pat patiria progresuojantį kognityvinį sutrikimą, kuris ateityje gali sukelti demenciją. Daugeliu atvejų tai sukelia EPM2A geno ar NHLRC1 geno pokyčiai (mutacijos) ir paveldima autosominiu recesyviniu būdu.
Deja, šiuo metu nėra vaistų ar būdų sulėtinti Laforos ligos progresavimą. Gydymas bus sutelktas į paciento jaučiamus požymius ir simptomus. Pavyzdžiui, žmonėms, kuriems buvo priepuolių, bus skiriami vaistai nuo traukulių.
5. Dauno sindromas
Nors ne visi, kai kuriems žmonėms, sergantiems Dauno sindromu, senstant išsivysto Alzheimerio liga.
Žmonės su Dauno sindromu gimsta turėdami papildomą 21 chromosomos kopiją, kuri turi APP geną. Šis genas gamina specifinį baltymą, vadinamą amiloido pirmtako baltymu (APP). Per daug APP baltymų smegenyse kaupiasi baltymų sankaupos, vadinamos beta-amiloidinėmis plokštelėmis.
Iki 40 metų beveik visi Dauno sindromą turintys asmenys turi šią plokštelę smegenyse, kartu su kitomis baltymų nuosėdomis, o tai sukelia smegenų ląstelių funkcijos problemų ir padidina demencijos išsivystymo riziką.
Nacionalinio senėjimo instituto duomenimis, žmonėms, turintiems Dauno sindromą, sulaukę 50 metų, pradeda pasireikšti Alzheimerio liga, kuri yra demencijos rūšis.